Włókniak młodzieńczy nosogardła - czym jest?
Naczyniowłókniak młodzieńczy najczęściej występuje u młodych mężczyzn w wieku około 10 – 14 lat. Jest nowotworem łagodnym, miejscowo złośliwym. Oznacza to, że nowotwór spełnia przynajmniej jeden z warunków:
- ma zdolność naciekania
- ma dużą masę i uciska tkanki w swoim otoczeniu
- niszczy albo przenosi się na zdrowe tkanki w swoim otoczeniu.
Takie nowotwory zazwyczaj nie dają przerzutów, ale mają tendencję do nawracania po chirurgicznym usunięciu. Włókniak młodzieńczy występuje pod postacią polipa o czerwonawosinej barwie pojawiającej się w jamie nosowo-gardłowej, skąd rozprzestrzenia się na inne tkanki. Guz pojawia się zazwyczaj w pobliżu tylnych nozdrzy, w obszarze otworu klinowo-podniebiennego, wyrostka skrzydłowego lub na jednej ze ścian nosogardła.
Naczyniowłókniak jest twardy i ma budowę płatową. Guz zazwyczaj rośnie agresywnie, może wnikać do obszaru zatok przynosowych, oczodołów, dołu czaszki, dołu podskroniowego lub dołu skrzydłowo-podniebiennego i może niszczyć pobliskie kości.
Włókniak młodzieńczy - przyczyny powstawania
Przyczyny powstawania włókniaka młodzieńczego nosogardła nie zostały jak do tej pory do końca poznane. Jedna z teorii mówi o tym, że nowotwór rozwija się z zawiązków embrionalnych chrząstki albo z okostnej. Istnieją też podejrzenia, że guz może być powodowany przez zaburzenia hormonalne, głównie hormonów przysadki mózgowej oraz gruczołów płciowych.
Naczyniowłókniak młodzieńczy - objawy
Charakterystyczna dla tego schorzenia jest triada objawów, do której zalicza się:
- Niedrożność nosa (zazwyczaj jednostronna)
- Krwawienie z nosa występujące okresowo
- Wysięki z nosa (zwykle śluzowo-ropne).
Inne możliwe objawy to:
- Zaburzenia odczuwania zapachów
- Zaburzenia słuchu
- Deformacja policzka (na bardzo zaawansowanym etapie choroby)
- Przewlekłe lub nawracające zapalenie uszu i zatok.
Włókniak młodzieńczy - diagnoza
Włókniak młodzieńczy zazwyczaj nie daje przerzutów, jednak nie można go bagatelizować. Pierwszym krokiem do rozpoznania włókniaka młodzieńczego nosogardła jest przeprowadzenie badania laryngologicznego. W badaniu takim w tylnej części jamy nosowej widoczny może być podśluzówkowy, gładki guz. Podstawową metodą rozpoznania tego typu nowotworów są badania radiologiczne oraz badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny. Badania takie pozwalają dodatkowo na ocenę rozległości zmiany, co jest niezbędne do zaplanowania sposobu leczenia. Nowotwór jest rozpoznawany często podczas badania histopatologicznego.
W badaniu tym stwierdza się obecność fibroblastów gwiazdkowatych i wrzecionowatych, a także cienkościenne naczynia krwionośne i grube pasma kolagenu. Mimo to, badanie histopatologiczne nie jest podstawowym badaniem, za pomocą którego rozpoznaje się guza, a podejrzenie naczyniowłókniaka jest przeciwwskazaniem do przeprowadzenia biopsji. Takie badanie może bowiem spowodować obfite krwawienia trudne do zatamowania.
Naczyniowłókniak młodzieńczy - leczenie
Leczenie tego typu nowotworu jest leczeniem operacyjnym, które polega na usunięciu guza. Operacje tego typu są obarczone wysokim ryzykiem krwawienia, w związku z czym powinny być przeprowadzane jedynie przez wyspecjalizowane ośrodki zajmujące się chirurgią głowy oraz szyi. Przed zabiegiem pacjentowi podaje się estrogeny i przeprowadza się embolizację guza, czyli zamknięcie niektórych naczyń krwionośnych guza. Takie działanie ma na celu zmniejszenie ryzyka wystąpienia obfitego krwawienia podczas usuwania narośli. Czasami, aby zmniejszyć utratę krwi w trakcie zabiegu, pacjentowi podaje się diethylstilbestrol lub w trakcie znieczulenia celowo obniża się ciśnienie krwi.
Mimo usunięcia guza, ten rodzaj nowotworu wykazuje tendencje do nawracania. Jeżeli dojdzie do wznowy choroby zaleca się chemioterapię oraz radioterapię. Radioterapię zaleca się szczególnie wtedy, gdy guz nacieka na oczodół albo wnętrze czaszki i konieczne jest zmniejszenie jego masy.
Zaniedbanie leczenia guza niesie ze sobą duże ryzyko wystąpienia powikłań, z których najpoważniejszym jest krwotok. Takie komplikacje w wielu przypadkach prowadzą do śmierci pacjenta.
