Czerwienica prawdziwa jest to choroba układu krwionośnego objawiająca się zwiększeniem (nadprodukcją) liczby erytrocytów (czerwonych krwinek), a także granulocytów i płytek krwi. Norma na elementy morfotyczne krwi wynosi:
- erytrocyty: 4,2-5,4 mln/mm3
- leukocyty: 4-8 tys/mm3
- trombocyty: 150-400 tys/mm3
Według badań najczęściej występuje u mężczyzn po ukończeniu 50 roku życia. Jest to schorzenie zaliczane do chorób mieloproliferacyjnych. Oznacza to, że szpik kostny wytwarza nieprawidłowe ilości podstawowych elementów krwi.
Erytrocyty, czyli czerwone krwinki są wytwarzane w organizmie przez szpik kostny. Zawierają hemoglobinę, która wiąże tlen i dzięki temu możliwy jest jego odpowiedni transport po organizmie. Najpowszechniej występującym schorzeniem związanym z czerwonymi krwinkami jest anemia - niedobór erytrocytów. Ich nadmiar również należy do stanów patologicznych i wywołuje tzw. czerwienice prawdziwą. Czerwienica prawdziwa najczęściej jest nowotworem, dotykającym szpik kostny, doprowadzając do nadprodukcji erytrocytów.
Czerwienica prawdziwa: przyczyny
Przyczyny występowania choroby jaką jest czerwienica prawdziwa nie są do końca znane. Zgodnie z przeprowadzanymi badaniami, potwierdzone jest, że czynnikiem ryzyka sprzyjającym powstanie czerwienicy jest promieniowanie jonizujące (rentgenowskie).
Czerwienica prawdziwa: objawy
Objawy oraz ich nasilenie zależą od zaawansowania choroby. Choroba może przebiegać w fazie utajonej przez wiele lat. Do charakterystycznych objawów choroby należą:
- Bóle i zawroty głowy
- Świąd skóry
- Szum w uszach
- Objawy choroby wrzodowej
- Objawy zakrzepicy
- Nadciśnienie tętnicze
- Ogólne osłabienie
W badaniach RTG lub USG można wykazać powiększenie wątroby lub śledziony. Często obserwuje się także zaczerwienienie śluzówek i spojówek, a także częste zaczerwienie okolic rąk, stóp, uszu i twarzy.
Bardzo często występują też objawy takie jak:
- Krwioplucie
- Żylaki odbytu
- Drętwienie rąk i nóg
- Duszność wysiłkowa
- Krwawienia z nosa
- Objawy dny moczanowej
Rozpoznanie i diagnostyka czerwienicy prawdziwej
W celu postawienia odpowiedniej diagnozy i wykrycia choroby jaką jest czerwienica prawdziwa wykonuje się podstawowe badania krwi - morfologię krwi, w której oznaczony zostaje poziom elementów morfotycznych krwi. W przypadku ich podwyższonej ilości dodatkowo przeprowadza się biopsję szpiku kostnego, która pomaga określić zwłóknienie szpiku kostnego.
Według wytycznych przedstawionych przez WHO (Światową Organizację Zdrowia) - czerwienicę prawdziwą rozpoznaje się w przypadku:
- Obecności genu JAK-2
- Wzrostu poziomu hemoglobiny >18,5 g/dl u mężczyzn oraz >16,5 g/dl u kobiet
- Wykluczeniu czerwienicy wtórnej i rzekomej
- Splenomegalii - powiększeniu śledziony
- Spadku erytropoetyny w surowicy krwi
Dodatkowo, w celu prawidłowego rozpoznania, należy wykluczyć wszystkie choroby współistniejące, mogące wywołać czerwienicę wtórną. Pojawia się ona przy okazji przebywania na dużych wysokościach, podczas występowania chorób serca, nerek i płuc, w przypadku zatrucia czadem lub metalami ciężkimi, a także w przypadku niektórych nowotworów.
Czerwienica prawdziwa: leczenie
Leczenie czerwienicy prawdziwej zależy przede wszystkim od występowania powikłań i chorób współistniejących. Zazwyczaj wykonuje się przepuszczanie krwi (skutkiem tego jest również spadek żelaza, dlatego z czasem upusty krwi są coraz rzadsze).
Terapia farmakologiczna polega na zastosowaniu leków hamujących dzielenie się komórek macierzystych szpiku kostnego takich jak busulfan, anagrlid, allopurynol, hydroksymocznik.
Dodatkowo stosuje się leczenie przeciwpłytkowe kwasem acetylosalicylowym, aby zmniejszyć ryzyko powstawania zakrzepów. Ważne jest również łagodzenie i leczenie objawowe innych symptomów, takich jak świąd. Dodatkowo stosuje się także profilaktykę czynników ryzyka chorób sercowo-naczyniowych, takich jak nadciśnienie tętnicze, palenie papierosów, redukcja masy ciała.
Dieta w leczeniu czerwienicy prawdziwej
Istotną rolę w leczeniu czerwienicy ma także odpowiednia dieta, która ogranicza spożycie produktów z dużą ilością witaminy K (szpinak, masło, wątróbka, żółtka jaj) oraz witaminy E (oleje roślinne, pestki dyni, nasiona słonecznika, orzechy włoskie), które wpływają na działanie leków przeciwzakrzepowych. Należy także spożywać więcej produktów bogatych w witaminę C, która wpływa na wzmacnianie naczyń krwionośnych.
Nie zaleca się także spożywania produktów bogatych w żelazo, takich jak szpinak, wątróbka, podroby, natka pietruszki.
Czerwienica prawdziwa: rokowania
Według przeprowadzanych badań u chorego z nieleczoną postacią choroby przeżywalność wynosi około dwóch lat. Nieodpowiednie i wprowadzone zbyt późno leczenie może skutkować zwłóknieniem szpiku i rozwojem ostrej białaczki szpikowej. U chorych znacznie wzrasta prawdopodobieństwo wystąpienia udaru mózgu, zawału serca, zatorowości płucnej lub zakrzepicy żylnej. Zgon w przypadku czerwienicy prawdziwej następuje najczęściej na skutek zakrzepicy.
To także może cię zainteresować:
