Czym jest tetralogia Fallota?
Od 3 do 5% wrodzonych chorób serca u noworodków to właśnie tetralogia Fallota (TOF). Mali pacjenci z tą przypadłością bywają nazywani "niebieskimi dziećmi", ponieważ w wyniku wysiłku fizycznego (nawet podczas płaczu) doznają napadów sinicy. Ich skóra zmienia kolor i następuje niedotlenienie. Niekiedy sinica nie jest duża, lub nawet wcale nie występuje i wtedy mówi się o "różowym Fallocie". Na całościową wadę nazywaną tetralogią Fallota składa się tetrtada Fallota - cztery osobne wady serca.
- Przesunięcie aorty w prawą stronę
- Ubytek w przegrodzie międzykomorowej
- Przerost prawej komory serca
- Zwężenie tętnicy płucnej
Jak dochodzi do niedotlenienia i sinicy w zespole Fallota? W układzie krwionośnym krew żylna, pozbawiona tlenu, trafia najpierw do serca, a to pompuje ją przez pień płucny wprost do płuc. Tam krew zostaje utlenowana, by następnie trafić poprzez tętnice płucne z powrotem do serca i z z lewej komory aortą jest rozprowadzana po całym ciele.
Istotę zespołu Fallota stanowi fakt, że krew nieutlenowana może mieszać się z utlenowaną, a następnie rozchodzić po organizmie. Dzieje się tak z powodu istnienia ubytku w przegrodzie międzykomorowej, a także zwężenia tętnic płucnych. Krew, która powinna rozprowadzić tlen po organizmie, okrąża go, jednak w rzeczywistości nie niesie ze sobą dostatecznej ilości tlenu. W efekcie dochodzi do niedotlenienia tkanek i rozwija się mniejsza lub większa sinica. Z kolei przerost prawej komory to objaw wtórny - jako, że krew przepływa do niej przez uszkodzoną przegrodę z lewej komory, prawa komora jest zmuszona pompować o wiele więcej krwi, niż powinna. W wyniku przeciążenia przerasta.
Czasami zdarza się, że do wyżej wymienionych objawów dołącza piąty - ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Wtedy mówi się o pentalogii Fallota.
Tetralogia Fallota - przyczyny choroby
Tetralogia Fallota jest chorobą wrodzoną. Jest także wadą siniczą, co oznacza, że do jej objawów należą epizody sinicy - niedotlenienia tkanek i zmiany ich koloru. Jej praprzyczynę stanowią nieprawidłowości w rozwoju płodowym, a przyczynę ataków stanowią wyżej wspomniane cztery wady serca.
Objawy w zespole Fallota
Głównym, najbardziej charakterystycznym objawem tetralogii Fallota jest sinica, pojawiająca się w następstwie wysiłku fizycznego i podniesienia ciśnienia krwi. Jeśli wady są ciężkie, w wyniku wysiłku sinieją nie tylko palce, usta i język dziecka, ale także całe jego ciało robi się nawet ciemnoniebieskie. Dzieje się tak z powodu podwyższonego zapotrzebowania na tlen. Zmieszana w krwiobiegu krew utlenowana i nieutlenowana nie jest w stanie zapewnić odpowiedniej ilości tlenu pracującym mięśniom. Do sinicy może dojść podczas karmienia, płaczu, oddawania stolca. Niekiedy wady są na tyle niewielkie, że sinica w ogóle nie występuje lub jest nieznaczna.
Na objawy zespołu Fallota składają się także:
- łatwe męczenie się dziecka, duszność na przykład podczas jedzenia,
- wypukłe paznokcie i nietypowo zaokrąglone opuszki palców,
- zaburzenia świadomości (bardzo rzadko),
- zbyt niska masa ciała,
- napady anoksemiczne (wiotkość ciała, trudności w oddychaniu, niekiedy utrata przytomności),
- u starszego dziecka częste kucanie (w tej pozycji krew łatwiej trafia do płuc).
Jak diagnozuje się tę chorobę?
Tetralogia Fallota ujawnia się dość szybko, najczęściej atakiem sinicy. Jeśli napad nastąpi w domu, trzeba szybko skontaktować się z lekarzem, a następnie przyciągnąć nóżki dziecka do klatki piersiowej, imitując pozycję kucającą, przytulić je i postarać się uspokoić. Do kanonu badań należą rentgen serca oraz EKG. Oba te badania ujawniają przerost prawej komory i nieprawidłowości w fizycznej budowie serca. Lekarz może także usłyszeć tę wadę w specyficznych szmerach podczas pracy serca. Oprócz wspomnianych badań wykonuje się także echokardiografię i angiokardiografię. Całość daje obraz zespołu Fallota, który wymaga leczenia. Nieleczony może doprowadzić do wad rozwojowych dziecka, a także narazić jego życie na niebezpieczeństwo. Ci z pacjentów, którzy nie przeszli odpowiedniego leczenia kardiochirurgicznego żyją o wiele krócej, niż żyliby po przebytym leczeniu - zwykle jest to około 30 lat.
Leczenie zespołu Fallota
Tę wrodzoną wadę serca można wyleczyć jedynie chirurgicznie. Niekiedy jest to jedna operacja, czasem jednak wykonuje się operację Blalocka - Taussig, która częściowo zmniejsza objawy i co za tym idzie, ryzyko. Następne kroki obejmują kolejne operacje, aż do całkowitego usunięcia wad. W ich trakcie kardiochirurg zamyka ubytek w przegrodzie międzykomorowej, a także rozszerza zwężoną aortę płucną. Operację wykonuje się na otwartym sercu, podłączając pacjenta do krążenia pozaustrojowego. Zwykle jest wykonywana w pierwszym roku życia dziecka, rokowania w zespole Fallota są dobre, o ile szybko podejmie się niezbędne kroki. Medycyna jest dziś na tyle rozwinięta, by móc całkowicie wyeliminować u małych pacjentów skutki zespołu wad, jakim jest tetralogia Fallota.
To również może cię zainteresować:
Koarktacja aorty (zwężenie cieśni aorty)
Zespół Takayasu (choroba Takayasu)
Niewydolność krążenia - przyczyny, objawy, pierwsza pomoc i leczenie
