Zapalenie skórno-mięśniowe to - pojawiający się z nieznanych przyczyn - stan zapalny w obrębie tkanki mięśniowej, z towarzyszeniem bardzo charakterystycznych zmian skórnych. Choroba rozwija się samoistnie i prawdopodobnie związana jest z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu immunologicznego, który np. przy zakażeniu lub uwarunkowaniach genetycznych zaczyna zwalczać także zdrowe komórki. Odkładające się we włóknach mięśniowych przeciwciała sprzyjają tworzeniu się stanów zapalnych, które najczęściej obejmują okolice barków, bioder, karku oraz grzbietu. Schorzenie może się rozwinąć niemal w każdym wieku, dużo częściej występuje u kobiet. Schorzenie cechuje się częstymi remisjami i nawrotami objawów.
Zapalenie skórno-mięśniowe - objawy
Obok dolegliwości ze strony mięśni szkieletowych choroba może dotknąć także płuca, naczynia krwionośne, serce (bradykardia, arytmia) oraz stawy. Osłabienie mięśni krtani czy gardła może powodować poważne problemy z oddychaniem. Pojawiające się w pierwszej kolejności zmęczenie, osłabienie, utrata wagi oraz utrzymujący się przez dłuży czas stan podgorączkowy rzadko kojarzone są z chorobą mięśni. Postaci skórnej towarzyszą m.in.:
- przypominający okulary, rumień wokół oczu o fiołkowym zabarwieniu
- rumień dekoltu w kształcie litery „V”; tzw. objaw szala, czyli rumień na karku i barkach, dodatkowo pojawia się na udach i biodrach (tzw. objaw kabury)
- grudki Gottrona - to najbardziej charakterystyczne i nie pozostawiające wątpliwości objawy, to lekko wypukłe, sine guzki zlokalizowane po wyprostnej stronie rąk, łokci oraz kolan. Czasem zamiast guzków pojawia się wysypka (tzw. objaw Gottrona)
- skóra w obrębie paznokci jest pogrubiona, popękana i łuszcząca
- owrzodzenie, skóra staje się bardzo wrażliwa na światło (wysypka), czasem pojawia się łysienie ogniskowe
- skóra na łokciach i kolanach pokrywa się zwapnieniami
- objaw Raynauda, czyli sinienie i ból dłoni oraz palców pod wpływem niskiej temperatury
Zmiany na skórze mogą, ale nie muszą poprzedzać zmiany i dolegliwości ze strony mięśni obręczy barkowej, obręczy biodrowej, karku, grzbietu.
Dodatkowo, w zależności od obszaru wystąpienia zmian, zapaleniu skórno-mięśniowemu towarzyszą duszności suchy kaszel (płuca), ból i zapalenie stawów, zaburzenia rytmu serca. Przy zajęciu układu pokarmowego mogą pojawić się problemy z przyjmowaniem i połykaniem pokarmów, biegunka, zgaga oraz ból brzucha.
Zapalenie skórno-mięśniowe - diagnoza
Zapalenie skórno-mięśniowe rozpoznaje się w oparciu o badania laboratoryjne. W badaniu krwi bada się przede wszystkim stężenie kinazy kreatynowej (jej wzrost pojawia się przy uszkodzeniu tkanki mięśniowej) oraz enzymu AST (Aminotransferaza asparaginianowa). Odczyn Biernackiego jest przyspieszony a wartość białka całkowitego (CRP) podwyższona. Dodatkowo pobiera się wycinek z mięśni oraz płuc do badania histopatologicznego. Zleca się badania obrazowe, przede wszystkim rezonans magnetyczny (w oparciu o jego wynik wyznacza się mięsień, z którego pobiera się fragment do testów), tomografię komputerową (głównie klatki piersiowej, pozwala to dokładnie obejrzeć płuca) oraz RTG kości i stawów.
Ostateczne potwierdzenie uzyskuje się w oparciu o kryteria Bohana i Petera. Obecność 4 nie pozostawia wątpliwości, 3 - prawdopodobne, a 2 - możliwe:
- regularne, postępujące osłabienie mięśni obręczy barkowej lub/i biodrowej
- wynik badania histopatologicznego potwierdza zapalenie mięśni
- podwyższona wartość kinazy kreatynowej oraz aldolazy w próbce krwi
- badania obrazowe wykazują pierwotne uszkodzenie mięśni
Stopień oraz szybkość z jaką postępuje choroba są kwestia indywidualną dla każdego przypadku.
Zapalenie skórno-mięśniowe - leczenie
Zapalenie skórno-mięśniowe jest nieuleczalne, a dostępnie środki pozwalają jedynie złagodzić jego przebieg. Leczenie rozpoczyna się zazwyczaj od glikokortykostreoidów. Dodatkowo, terapie uzupełnia się suplementami wapnia oraz witaminy D3 (aby zapobiec osteoporozie, która bardzo często rozwija się przy długim stosowaniu glikokortykosteroidów). Czasem do farmakoterapii włącza się leki sterydowe. Gdy taka forma leczenia nie przynosi efektu, glikortykosteroidy zastępuje się środkami immunosupresyjnymi.
Bardzo cennym elementem leczenia jest fizjoterapia. Jednak dobór ćwiczeń, ich zakres oraz forma powinna być przygotowana i wykonywana pod okiem specjalisty.
