Schorzenia określane układowymi schorzeniami tkanki łącznej obok zmian w mięśniach szkieletowych mogą obejmować serce, płuca, stawy, układ pokarmowy (szczególnie przewód pokarmowy) oraz naczynia krwionośne. Choroba może rozwinąć się niemal w każdym wieku i dużo częściej diagnozowana jest u kobiet. Czasem zdarza się, że zapalenie wielomięśniowe rozwija się równocześnie z toczniem lub twardziną.
Mimo że przyczyny powstawania stanu zapalnego nie są znane przypuszcza się, że mogą mieć związek z zmianami naczyniowymi lub zakażeniem wirusowym (np. cytomegalii, wirusowym zapaleniem wątroby). W ostatnim przypadku zbyt duża aktywność układu immunologicznego sprawi, że nadmiar limfocytów B oraz przeciwciał mających walczyć z zakażeniem odkłada się między włóknami i tworzy nacieki. Bardzo często tworzą się w obrębie żylnych naczyń krwionośnych w mięśniach.
Objawy zapalenia wielomięśniowego
Najbardziej charakterystycznymi objawami zapalenia wielomięśniowego są osłabienie, zmęczenie,, stany podgorączkowe oraz znaczny spadek masy ciała. Ponieważ schorzenie bardzo rzadko koncentruje się tylko w obrębie mięśni szkieletowych wyróżnia się szereg objawów i dolegliwości obejmujących inne struktury w ludzkim ciele.
Ze strony mięśni pacjenci skarżą się na ból obręczy barkowej, biodrowej, karku, grzbietu (znacznie utrudnia on podnoszenie się, chodzenie po schodach). Gdy uszkodzone zostaną mięśnie oddechowe mogą pojawić się problemy z przełykaniem pokarmów, duszności. Bardzo rzadko uszkodzeniu ulegają mięśnie okoruchowe powodujące oczopląs. Zmiany w płucach mogą spowodować chorobę śródmiąższową płuc z suchym kaszlem, która niekiedy prowadzi do ostrej niewydolności oddechowej.
Jeśli zajęte zostanie serce obserwuje się bradykradię oraz znacznie przyspieszoną pracę narządu. Przy uszkodzeniu układu pokarmowego rozwija refluks żołądkowy - przełykowo, czasem towarzyszą mu owrzodzenia i krwawienie. Zmiany w stawach dotykają przede wszystkim te w rękach prowadząc do nadżerkowego zapalenia stawów. U niektórych pacjentów pojawiają się zwapnienia skóry, tkanki podskórnej, ścięgien lub powięzi. W przypadku zmian na skórze mówi się o czasem o tzw. zapaleniu mięśniowo skórnym.
Zapalenie wielomięśniowe - diagnoza
W pierwszej kolejności u pacjentów z podejrzeniem zapalenia wielomięśniowego wykonuje się badanie krwi. W pobranej próbce oznacza się kinazę kreatynową (jej wzrost pojawia się przy uszkodzeniu tkanki mięśniowej) oraz enzym AST (Aminotransferaza asparaginianowa). Dodatkowo odczyn Biernackiego jest przyspieszony a wartość białka całkowitego (CRP) podwyższona. Konieczne jest także pobranie wycinków z mięśni oraz płuc do badania fizjologicznego.
Następnie zleca się badania obrazowe, przede wszystkim rezonans magnetyczny (w oparciu o jego wynik wyznacza się mięsień, z którego pobiera się fragment), tomografię komputerową (głównie klatki piersiowej, pozwala to dokładnie obejrzeć płuca) oraz RTG kości stawów.
Ostateczne potwierdzenie uzyskuje się w oparciu o kryteria Bohana i Petera. Obecność 4 nie pozostawia wątpliwości, 3 - prawdopodobne, a 2 - możliwe:
- regularne, postępujące osłabienie mięśni obręczy barkowej lub/i biodrowej
- wynik badania histopatologicznego potwierdza zapalenie mięśni
- podwyższona wartość kinazy kreatynowej oraz aldolazy w próbce krwi
- badania obrazowe wykazują pierwotne uszkodzenie mięśni
Stopień oraz szybkość z jaką postępuje choroba są kwestia indywidualną dla każdego przypadku.
Sposoby leczenie zapalenia wielomięśniowego
Zapalenie wielomięśniowe jest nieuleczalne, a dostępnie środki pozwalają jedynie złagodzić rozwój i przebieg choroby. Terapię rozpoczyna się zazwyczaj od glikokortykostreoidów, które zazwyczaj muszą być przyjmowane lata. Dodatkowo terapie uzupełnia suplementami wapnia oraz witaminy D3 (aby zapobiec osteoporozie, która bardzo często rozwija się przy długim stosowaniu glikokortykosteroidów). Czasami do farmakoterapii włącza się leki sterydowe. Gdy taka forma leczenia nie przynosi efektu, glikortykosteroidy zastępuje się środkami immunosupresyjnymi.
Bardzo cennym elementem leczenia jest fizjoterapia. Jednak dobór ćwiczeń, ich zakres oraz forma powinna być przygotowana przez lekarza.
