Idiopatyczne włóknienie płuc (samoistne włóknienie płuc, SWP), zwane również zwykłym śródmiąższowym zapaleniem płuc o postaci samoistnej, to choroba zaliczana do idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc. W opisach profesjonalnych często można spotkać się ze skrótem IFP - od angielskiego idiopathic pulmonary fibrosis. Występuje rzadko, dlatego często trudno o natychmiastową trafną diagnozę. Kryteria rozpoznania są niejednoznaczne, pierwsze objawy przypominają niewydolność krążenia czy zapalenie płuc. Czasem od pierwszych objawów choroby do postawienia rozpoznania mija nawet pięć lat.
Dołącz do Zdrowia na Facebooku!
Statystyki podają, że zachorowalność na śródmiąższowe zapalenie płuc to 6-8 przypadków na 100 tysięcy osób. Choroba dopada najczęściej osoby po 60.-70. roku życia, rzadko przytrafia się młodszym. Jak sama nazwa wskazuje (z greckiego idios i pathos znaczą mniej więcej tyle, ile "choroba sama z siebie"), jej przyczyny nie są do końca poznane.
W rozwoju choroby dochodzi do uszkodzeń komórek nabłonka pęcherzyków płucnych i nieodwracalnego włóknienia tkanki śródmiąższowej. Na skutek włóknienia upośledza się wymiana gazowa pacjenta, a więc dochodzi do rozwoju niewydolności oddechowej i, w konsekwencji, przedwczesnej śmierci.
Samoistne włóknienie płuc: przyczyny
Jak już wspomnieliśmy, dokładne przyczyny samoistnego włóknienia płuc nie są znane. Wyróżnia się jednak możliwe czynniki ryzyka, które sprzyjają rozwojowi choroby. Są to:
- wiek powyżej 60 lat,
- palenie papierosów,
- wdychanie pyłów,
- refluks żołądkowo-przełykowy,
- wirusy EBV, HCV, CMV, HHV-7, HHV-8,
- czynniki genetyczne.
Na idiopatyczne włóknienie płuc częściej zapadają mężczyźni. Rokowania są, niestety, złe, a leczenie w większości przypadków - nieskuteczne. Średni czas przeżycia to trzy lata. Pacjenci umierają przez niewydolność oddechową, nadciśnienie płucne, niewydolność serca czy raka płuc.
Samoistne włóknienie płuc: objawy
Choroba rozwija się podstępnie, powoli powodując zwiększanie duszności wysiłkowej; pacjenci skarżą się przede wszystkim na nasilający się od miesięcy czy lat suchy kaszel. Objawy samoistnego włóknienia płuc to:
- duszności,
- suchy kaszel,
- osłabienie,
- spadek masy ciała,
- palce pałeczkowate (u ponad połowy chorych),
- refluksowe zapalenie przełyku (u 66-87 procent chorych),
- płytki, przyspieszony oddech,
- słyszalne przy badaniu stetoskopem trzeszczenie obustronne u dołu płuc.
Samoistne włóknienie płuc: diagnoza
Pierwszy krok do zdiagnozowania idiopatycznego włóknienia płuc to badanie stetoskopowe, podczas którego można usłyszeć obustronne trzeszczenie pod płucami. Na dalszym etapie rozpoznania wykonuje się tomografię komputerową o wysokiej rozdzielczości. Na obrazie mogą pojawić się charakterystyczne dla SWP zmiany - zacienienia o wzorze siateczki i plastra miodu, które występują najgęściej w dolnych częściach płuc, z tyłu. Jeśli wynik badania jest dla SWP bardzo charakterystyczny, można zdiagnozować chorobę bez robienia biopsji płuca. W celu wykluczenia innych chorób śródmiąższowych, dolegliwości infekcyjnych i zmian rozrostowych można wykonać bronchoskopię oraz pozaoskrzelową biopsję płuca.
Zobacz: Widziałeś kiedyś płuca palacza? Zrób je z butelki na własny użytek i zobacz, co się stanie
Samoistne włóknienie płuc: leczenie
Większość leków stosowanych dotychczas w SWP była nieskuteczna, a nawet szkodliwa. Jedynymi substancjami, które nieco zmniejszają tempo rozwoju choroby, są pirfenidon i nintedanib. Ważną rolę odgrywają terapie wspomagające. Stosuje się leczenie tlenem, rehabilitację, leczenie nadciśnienia płucnego oraz refluksu.
