Kar³owato¶æ przysadkowa - choroba endokrynologiczna zwi±zana z niedoborem hormonu wzrostu

Kar³owato¶æ przysadkowa zwi±zana jest, jak sama nazwa wskazuje, z nieprawid³owym funkcjonowaniem przysadki i hormonu wzrostu. Czym charakteryzuje siê kar³owato¶æ przysadkowa, jakie s± jej przyczyny i czy da siê j± leczyæ?

Do³±cz do Zdrowia na Facebooku!

Kar³owato¶æ przysadkowa (tak¿e kar³owato¶æ hiposomatotropowa) to jedno ze schorzeñ skutkuj±cych kar³owato¶ci±. Przyczyn kar³owato¶ci mo¿e byæ wiele, miêdzy innymi niedobory pokarmowe, zaburzenia hormonalne, przewlek³e schorzenia, choroby genetyczne. Kar³owato¶æ przysadkowa nale¿y do kar³owato¶ci spowodowanych zaburzeniami hormonalnymi. Jej przyczyn± jest niedoczynno¶æ przysadki. Najczê¶ciej dotyka dzieci (widaæ to szczególnie pomiêdzy 1. a 3. rokiem ¿ycia), jednak mo¿e pojawiæ siê tak¿e u doros³ych.

Kar³owato¶æ przysadkowa: na czym polega?

Kar³owato¶æ przysadkowa nale¿y do chorób endokrynologicznych (o pod³o¿u hormonalnym). W jej przebiegu produkcja hormonu wzrostu powstaj±cego w przysadce mózgowej jest o wiele mniejsza, ni¿ powinna. Zdarza siê te¿ tak, ¿e hormon wydziela siê prawid³owo, ale organizm pozostaje nañ obojêtny.  Kar³owato¶æ przysadkowa objawia siê g³ównie zatrzymaniem wzrostu. Chory jest tym ni¿szy, im wcze¶niej przysadka przesta³a dzia³aæ prawid³owo. Rozwój umys³owy u osób z kar³owato¶ci± przysadkow± przebiega bez przeszkód.

> Przeczytaj: UK£AD DOKREWNY (HORMONALNY) - funkcje, budowa i najczêstsze choroby

Hormon wzrostu: co to takiego?

Hormon wzrostu, oznaczany symbolem GH (od angielskiego wyra¿enia growth hormone; czasem wystêpuje pod nazw± somatotropina) to substancja bia³kowa wydzielana przez przysadkê mózgow±, a konkretnie jej przedni p³at. Produkcja odbywa siê z ró¿n± czêsto¶ci± i intensywno¶ci±, zale¿y od wielu czynników (p³ci, wieku, pory dnia).

Oprócz przysadki w produkowaniu hormonu wzrostu bierze udzia³ podwzgórze. Wydzielany przez nie hormon somatoliberyna stymuluje przysadkê do wydzielania GH, a somatostatyna hamuje ten proces.

Aby dziecko rozwija³o siê i ros³o prawid³owo, wszystkie procesy musz± siê odbyæ w odpowiedni sposób - nie tylko wydzielanie hormonu, lecz tak¿e jego wspó³praca z komórkami. Je¶li co¶ pójdzie nie tak, mog± pojawiæ siê niedobory hormonu wzrostu, które skutkuj± miêdzy innymi kar³owato¶ci±.

Niedobór hormonu wzrostu: przyczyny

Uszkodzenia przysadki mózgowej lub podwzgórza skutkuj±ce kar³owato¶ci± przysadkow± mog± mieæ ró¿ne przyczyny. S± to:

  • nowotwory,
  • urazy mechaniczne,
  • uszkodzenia powsta³e podczas operacji,
  • stany zapalne,
  • zaburzenia naczyniowe (np. udar),
  • choroby autoimmunologiczne (choroby z autoagresji),
  • uwarunkowania genetyczne.

Kar³owato¶æ przysadkowa: niewra¿liwo¶æ na hormon wzrostu

Kar³owato¶æ przysadkowa mo¿e wynikaæ tak¿e z niewra¿liwo¶ci organizmu na hormon wzrostu. W takich wypadkach hormon wydziela siê prawid³owo, jednak komórki z nim nie wspó³pracuj±.  Funkcjonowanie receptorów hormonu jest zaburzone, hormon wzrostu "nie dzia³a". Niewra¿liwo¶æ na GH nie ma jednej przyczyny. Mog± j± powodowaæ:

  • zaburzenia genetyczne,
  • choroby nerek,
  • choroby w±troby,
  • cukrzyca,
  • wyniszczenie,
  • niedo¿ywienie.

Niewra¿liwo¶ci na hormon wzrostu towarzyszy opó¼niony rozwój p³ciowy. Osoby, które wykazuj± brak wra¿liwo¶ci na GH, rodz± siê mniejsze ni¿ inne dzieci. Maj± drobne stopy i d³onie, nieproporcjonalnie du¿± czaszkê oraz du¿o tkanki t³uszczowej, szczególnie wokó³ brzucha. Mog± cierpieæ na napadow± hipoglikemiê, która jest niebezpieczna przede wszystkim dla noworodków. Ch³opcy, którzy s± niewra¿liwi na hormon wzrostu, czêsto maj± niedorozwiniête pr±cie.

Kar³owato¶æ przysadkowa: diagnoza

Diagnozowanie kar³owato¶ci przysadkowej to w pierwszej kolejno¶ci rozmowa z rodzin± i szczegó³owy wywiad. Niski wzrost to nie zawsze zaburzenie, czêsto jest po prostu dziedziczony. Osobê z podejrzeniem kar³owato¶ci poddaje siê nastêpnie szczegó³owym badaniom: fizykalnym, z wykorzystaniem siatki centylowej (osi, która pozwala okre¶liæ zale¿no¶æ miêdzy wiekiem, wzrostem a wag± dziecka), hormonalnym (stê¿enie hormonu wzrostu), rentgenowskim.

Kar³owato¶æ przysadkowa: leczenie

Leczenie kar³owato¶ci przysadkowej polega na terapii hormonalnej. Chorym podaje siê hormon wzrostu w formie zastrzyku. W niektórych przypadkach trzeba przeprowadziæ operacjê przysadki mózgowej lub ewentualnego guza, który mo¿e odpowiadaæ za nieprawid³owe wydzielanie hormonu.

"£amali mi ko¶ci, potem wsadzali miêdzy nie druty, ¿eby je wyd³u¿yæ. Nie zgodzi³am siê na to dla urody" - opowiada Katarzyna Dinst, osoba chora na achondroplazjê

Wiêcej o: