Zwężenie zastawki to zazwyczaj konsekwencja uwarunkowań genetycznych. Zrośnięcie się płatków zastawki lub powstanie przetoki to najczęstsze przyczyny prowadzące do zaburzeń w obiegu krwi w sercu. U większości pacjentów na skutek przerostu drogi wypływu z prawej komory dochodzi do tzw. wtórnego zwężenia podzastawkowego. Obecność wady bardzo często wiąże się z niewielkim przerostem jamy prawej komory oraz przecieku na wysokości przegrody oddzielającej od siebie przegrody serca.
Skala i rodzaj objawów zwężenia zastawki pnia tętnicy płucnej zależy przede wszystkim od stopnia zmian. Gdy nieprawidłowość jest niewielka, chorzy bardzo rzadko uskarżają się na jakiekolwiek dolegliwości. W poważniejszych przepadkach mogą pojawić się duszności, szybkie męczenie nawet po niewielkim wysiłku czy sinica.
Podstawą rozpoznania zwężenia zastawki pnia tętnicy płucnej obok wywiadu są echo serca oraz angiografia, to ostatnie pozwala wykluczyć inne nieprawidłowości czy wady serca. U pacjentów, u których nie zostały potwierdzone wykonuje się poszerzenie zastawki (tzw. walwuloplastyka płucna). Najczęściej wykonuje się je już u niemowląt (przez żyłę udową wprowadza się cewnik balonikowy, który podczas napełniania rozszerza zastawki). Czasem zdarza się, że po zabiegu obserwuje się zwężenie kanału odpływu od prawej komory, jednak to tylko chwilowa nieprawidłowość, która mija samoistnie lub po podaniu leków (np. betablokerów).
Dodatkowo, aby zapewnić tętnicom płucnym prawidłowe ukrwienie konieczne jest zachowanie drożności odpowiednich naczyń. Zapewnia to dożylne podawanie leków utrzymujących otwarty przewód tętniczy.
Niestety u niemal 20 proc. noworodków zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej powraca i konieczne jest powtórzenie zabiegu. W przypadkach gdy nie przynosi ono efektów konieczna jest operacja. Jej celem jest nacięcie zrośniętych płatków zastawki – otwarta komisurotomia. Jeśli wada jest znacznie rozleglejsza może pojawić się konieczność całkowitego ich usunięcia i zastąpieni ich specjalną łatą.