Dołącz do Zdrowia na Facebooku!
Ten wyjątkowo rzadki rodzaj dystrofii pojawia się przede wszystkim u chłopców. Rozwój choroby powiązany jest z obecnością guza w przestrzeni między podwzgórzem a przysadką mózgową.
Wywołany przez guza ucisk sprawia, że działanie przysadki jest całkowicie zaburzone. Dotknięci chorobą chłopcy mają nieprawidłowo rozwinięte narządy płciowe, są otyli, ich rozwój zarówno intelektualny, jak i fizyczny nie jest prawidłowy. Dodatkowo obserwuje się wielomocz, polidypsję (czyli nadmierne pragnienie) oraz duże problemy ze wzrokiem.
Przy stawianiu diagnozy należy przede wszystkim wykluczyć zespół Pradera-Williego,czyli rzadkie schorzenie genetyczne wywołujące u chorych niemożliwe do opanowania napady głodu, obniżenie napięcia mięśniowego oraz niskorosłość (niedobór hormonu wzrostu). Więcej o chorobie przeczytasz tutaj.
Leczenie polega na wyrównywaniu poziomu hormonu wzrostu, dzięki terapii wyrównuje się proporcje między tkanką tłuszczową a mięśniową. Tym samym chore dziecko może rosnąć w miarę prawidłowo. Dodatkowo wprowadza się odpowiednią dietę oraz rehabilitację, która pomaga zniwelować skutki otyłości.
Czytaj także:
Alkaptonuria, czyli wrodzone błędy metabolizmu
BMI do lamusa! Jak się ważyć i z jakich kalkulatorów korzystać, żeby było optymalnie?
