Zespół Sjögrena (zespół Sjogrena, choroba Mikulicza-Radeckiego)

kaole 19.08.2013 08:50

Zespół Sjögrena lub choroba Mikulicza-Radeckiego to schorzenie autoimmunologiczne zaliczane do grupy kalogenoz. Wywołane przez nią zmiany obejmują przede wszystkim tkankę łączną i najczęściej rozwijają są u kobiet, które ukończyły czterdziesty roku życia.

Pierwszym objawem poważnych zmian mogą być kłopoty z przełykaniem pokarmów oraz śliny

Shutterstock

Dołącz do Zdrowia na Facebooku!

Kalogenozy to zespół schorzeń skupionych wokół tkanki łącznej. W przypadku choroby Mikulicza-Radeckiego zajęte zostają komórki ślinianek oraz gruczołów łzowych. Mimo że przyczyny jej występowania nie są do końca znane, zdaniem specjalistów spowodowana jest infekcją wirusową np. EBV ( wirus Epsteina-Barr , odpowiedzialny m.in. za wystąpienie mononukleozy), HCV (wirusowe zapalenie wątroby typu C) lub HIV. Zespół Sjögrena to druga po reumatoidalnym zapaleniu stawów, najczęściej rozpoznawana choroba z tej grupy.

Objawy

U pacjentów z typowym zespołem Sjögrena pojawia się suche zapalenie rogówki lub spojówki. Zakłócone wydzielanie łez obok wysuszenia oczu powoduje pieczenie, drapanie oraz przekrwienie spojówek. Część chorych skarży się na uczucie piasku pod powiekami. Suchość obejmująca jamę ustną prowadzi do problemów z żuciem, mowa, odczuwaniem smaków. Niekiedy wypełniają ją zapalne nacieki, a zęby znacznie szybciej poddają się działaniu próchnicy.

W skrajnych przypadkach zmiany chorobowe obecne są także w narządach wewnętrznych jak płuca, nerki czy układ ruchu. Chorobie mogą towarzyszyć pokrzywkowe, krwotoczne wykwity, świąd skóry , a u kobiet suchość sromu.

Charakterystyczne dla zespołu Sjögrena objawy mogą wystąpić przy reumatoidalnym zapaleniu stawów lub toczniu rumieniowatym. Taki stan nazywany jest wtórnym zespołem Sjögrena.

Diagnoza

Przy stawianiu diagnozy wykonuje się podstawowe testy laboratoryjne, które wykazują m.in. podwyższone OB., leukopenię oraz anemię. Badania obrazowe pokazują nieprawidłową budowę gruczołów, zwężenie przewodu ślinianek, torbiele i znacznie powiększone węzły chłonne. Aby uzyskać całkowitą pewność zleca się test Schirmera oraz Saxona. Pierwszy z nich służy ocenie tzw. stopnia podstawowego i odruchowego wydzielania łez. Drugi mierzy ilość wydalanej śliny.

Leczenie

Walka z chorobą ogranicza się do leczenia objawowego i łagodzenia dolegliwości. Niedobór łez oraz śliny zastępuje się sztucznymi preparatami. Dolegliwości bólowe najczęściej zwalczają niesteroidowe leki przeciwzapalne, w poważniejszych przypadkach aplikuje się kortykosteroidy. Powodzenie leczenia zależne jest od skali i rozległości zmian. Zaledwie u jednego procenta chorych rozwija się chłoniak złośliwy.