Zespół antyfosfolipidowy (zespół Hughesa, zespół antykardiolipinowy)

Schorzenie, zaliczane do niezapalnych chorób tkanki łącznej, niemal dwa razy częściej dotyka kobiety. Mimo że wywołane przez nią zmiany skupione są wokół naczyń krwionośnych to, towarzyszące jej zaburzenia mogą doprowadzić do obumarcia rozwijającego się płodu.

Dołącz do Zdrowia na Facebooku!

Pewne uwarunkowania genetyczne bądź infekcja wirusowa sprzyjają wytwarzaniu przez organizm pacjenta przeciwciał, które niszczą zespoły białkowo-fospolidowe. Zerwanie tego połączenia prowadzi do tworzenia się w żyłach lub tętnicach zakrzepów. Nieprawidłowy przepływ krwi może doprowadzić do poważnych zmian w obrębie narządów wewnętrznych, zaś u kobiet spodziewających się dziecka blokuje dopływ substancji odżywczych do łożyska, co bywa przyczyną obumarcia płodu (szacuje się, że nie leczony odpowiada za 80 proc. wszystkich poronień).

Jednak sama obecność przeciwciał nie oznacza jeszcze choroby. Aby mogła się aktywować potrzebuje dodatkowego bodźca. Dużo częściej pojawia się u kobiet w ciąży, u osób unieruchomionych przez pewien czas np. po operacji, z nadciśnieniem tętniczym, palących papierosy lub chorujących na miażdżycę .

Medycyna wyróżnia trzy rodzaje zespołu antyfosfolipidowego. Pierwszy, pierwotny nie na związku z żadnym innym schorzeniem i występuje samodzielnie. Postać wtórna towarzyszy innym schorzeniem autoimmunologicznym, jak toczeń rumieniowaty . Trzeci typ, nazywany katastrofalnym, to najcięższa a zarazem najrzadziej diagnozowana odmiana choroby. Bardzo często pojawia się wraz z ostrą niewydolnością nerek, płuc oraz serca. Charakterystyczne dla niej objawy jak gorączka, duszności, krwioplucie, obrzęki, zaburzenia świadomości mogą pojawić się przy silnym stresie, urazie lub wskutek infekcji.

Zespół antyfosfolipidowy - objawy

Typowym objawem zespołu antyfosfolipidowego są fioletowe, siatkowate zmiany skórne (mimo że to jeden z klasycznych objawów, może zwiastować wiele innych chorób, dlatego jego obecność nie jest wiążąca). U pacjentów obserwuje się także:

- udary niedokrwienne, postępujące otępienie (gdy zakrzep pojawi się w małych naczyniach krwionośnych mózgu)

- pojawiającą się i znikającą ślepotę

- zakrzepicę żył głębokich, zatorowość płucną, zapalenie żył powierzchniowych

- zmiany w nerkach mogą wywołać lub zaostrzyć nadciśnienie tętnicze

- bóle stawów spowodowane stanem zapalnym

Przy mocno rozwiniętej chorobie może wystąpić duszność, krwioplucie, czasem dochodzi do zajęcie zastawek serca. Niejednokrotnie prowadzi do zawału mięśnia sercowego .

Zespół antyfosfolipidowy - diagnoza

Podstawą rozpoznania jest analiza objawów oraz wyników badań pod kątem dwóch grup kryteriów - klinicznych oraz laboratoryjnych. Pierwsze obejmują obecność zakrzepicy żylnej (z wyjątkiem powierzchniowych) w obrębie jednego z narządów oraz przynajmniej jedno poronienie po 10 tygodniu ciąży, przedwczesny poród (przed 34 tygodniem) wywołany rzucawką lub stanem przedrzucawkowym.

Na kryteria laboratoryjne składa się potwierdzenie w badaniu krwi specyficznych przeciwciał, w osoczu pojawia antykoagulant toczniowy (testy wykonuje się w 12 tygodniowych odstępach).

W przypadku katastrofalnego zespołu antyfosfolipidowego konieczne jest potwierdzenie zajęcia trzech lub więcej narządów. Klasyczne objawy choroby pojawiają się nie później niż po tygodniu od pojawienia się zmian wielonarządowych. Przeprowadzone badania potwierdzają zamknięcie małych naczyń, zaś histopatologia jednoznacznie wskazuje na obecność zakrzepu.

Zespół antyfosfolipidowy - leczenie

Bardziej zaawansowane postępowanie wdrażane jest jedynie u tych pacjentów, u których występują zarówno przeciwciała oraz typowe objawy. Najważniejszym celem terapii jest niedopuszczenie do tworzenia się kolejnych zakrzepów , aby ich uniknąć podaje się doustnie antykoagulanty. Przy wtórnej postaci choroby sięga się po glikokortykosteroidy. U osób z katastrofalnym zespołem antyfosfolipidowym uzupełnia się o immunoglobuliny oraz plazmaferezę.

U kobiet w ciąży, przed 10 tygodniem, podaje się w bardzo niewielkich dawkach aspirynę. Dodatkowo w niektórych przypadkach, np. przy kolejnych poronieniach, zleca się heparynę drobnocząsteczkową oraz antykoagulanty po porodzie.

Czytaj także:

Układowe choroby tkanki łącznej

Układowe zapalenie naczyń

Zespoły nadmiernej wiotkości (Elastopatia)

Zespół Sjögrena (zespół Sjogrena, choroba Mikulicza-Radeckiego)

Guzkowe zapalenie tętnic