Zespó³ antyfosfolipidowy (zespó³ Hughesa, zespó³ antykardiolipinowy)

Schorzenie, zaliczane do niezapalnych chorób tkanki ³±cznej, niemal dwa razy czê¶ciej dotyka kobiety. Mimo ¿e wywo³ane przez ni± zmiany skupione s± wokó³ naczyñ krwiono¶nych to, towarzysz±ce jej zaburzenia mog± doprowadziæ do obumarcia rozwijaj±cego siê p³odu.

Do³±cz do Zdrowia na Facebooku!

Pewne uwarunkowania genetyczne b±d¼ infekcja wirusowa sprzyjaj± wytwarzaniu przez organizm pacjenta przeciwcia³, które niszcz± zespo³y bia³kowo-fospolidowe. Zerwanie tego po³±czenia prowadzi do tworzenia siê w ¿y³ach lub têtnicach zakrzepów. Nieprawid³owy przep³yw krwi mo¿e doprowadziæ do powa¿nych zmian w obrêbie narz±dów wewnêtrznych, za¶ u kobiet spodziewaj±cych siê dziecka blokuje dop³yw substancji od¿ywczych do ³o¿yska, co bywa przyczyn± obumarcia p³odu (szacuje siê, ¿e nie leczony odpowiada za 80 proc. wszystkich poronieñ).

Jednak sama obecno¶æ przeciwcia³ nie oznacza jeszcze choroby. Aby mog³a siê aktywowaæ potrzebuje dodatkowego bod¼ca. Du¿o czê¶ciej pojawia siê u kobiet w ci±¿y, u osób unieruchomionych przez pewien czas np. po operacji, z nadci¶nieniem têtniczym, pal±cych papierosy lub choruj±cych na mia¿d¿ycê .

Medycyna wyró¿nia trzy rodzaje zespo³u antyfosfolipidowego. Pierwszy, pierwotny nie na zwi±zku z ¿adnym innym schorzeniem i wystêpuje samodzielnie. Postaæ wtórna towarzyszy innym schorzeniem autoimmunologicznym, jak toczeñ rumieniowaty . Trzeci typ, nazywany katastrofalnym, to najciê¿sza a zarazem najrzadziej diagnozowana odmiana choroby. Bardzo czêsto pojawia siê wraz z ostr± niewydolno¶ci± nerek, p³uc oraz serca. Charakterystyczne dla niej objawy jak gor±czka, duszno¶ci, krwioplucie, obrzêki, zaburzenia ¶wiadomo¶ci mog± pojawiæ siê przy silnym stresie, urazie lub wskutek infekcji.

Zespó³ antyfosfolipidowy - objawy

Typowym objawem zespo³u antyfosfolipidowego s± fioletowe, siatkowate zmiany skórne (mimo ¿e to jeden z klasycznych objawów, mo¿e zwiastowaæ wiele innych chorób, dlatego jego obecno¶æ nie jest wi±¿±ca). U pacjentów obserwuje siê tak¿e:

- udary niedokrwienne, postêpuj±ce otêpienie (gdy zakrzep pojawi siê w ma³ych naczyniach krwiono¶nych mózgu)

- pojawiaj±c± siê i znikaj±c± ¶lepotê

- zakrzepicê ¿y³ g³êbokich, zatorowo¶æ p³ucn±, zapalenie ¿y³ powierzchniowych

- zmiany w nerkach mog± wywo³aæ lub zaostrzyæ nadci¶nienie têtnicze

- bóle stawów spowodowane stanem zapalnym

Przy mocno rozwiniêtej chorobie mo¿e wyst±piæ duszno¶æ, krwioplucie, czasem dochodzi do zajêcie zastawek serca. Niejednokrotnie prowadzi do zawa³u miê¶nia sercowego .

Zespó³ antyfosfolipidowy - diagnoza

Podstaw± rozpoznania jest analiza objawów oraz wyników badañ pod k±tem dwóch grup kryteriów - klinicznych oraz laboratoryjnych. Pierwsze obejmuj± obecno¶æ zakrzepicy ¿ylnej (z wyj±tkiem powierzchniowych) w obrêbie jednego z narz±dów oraz przynajmniej jedno poronienie po 10 tygodniu ci±¿y, przedwczesny poród (przed 34 tygodniem) wywo³any rzucawk± lub stanem przedrzucawkowym.

Na kryteria laboratoryjne sk³ada siê potwierdzenie w badaniu krwi specyficznych przeciwcia³, w osoczu pojawia antykoagulant toczniowy (testy wykonuje siê w 12 tygodniowych odstêpach).

W przypadku katastrofalnego zespo³u antyfosfolipidowego konieczne jest potwierdzenie zajêcia trzech lub wiêcej narz±dów. Klasyczne objawy choroby pojawiaj± siê nie pó¼niej ni¿ po tygodniu od pojawienia siê zmian wielonarz±dowych. Przeprowadzone badania potwierdzaj± zamkniêcie ma³ych naczyñ, za¶ histopatologia jednoznacznie wskazuje na obecno¶æ zakrzepu.

Zespó³ antyfosfolipidowy - leczenie

Bardziej zaawansowane postêpowanie wdra¿ane jest jedynie u tych pacjentów, u których wystêpuj± zarówno przeciwcia³a oraz typowe objawy. Najwa¿niejszym celem terapii jest niedopuszczenie do tworzenia siê kolejnych zakrzepów , aby ich unikn±æ podaje siê doustnie antykoagulanty. Przy wtórnej postaci choroby siêga siê po glikokortykosteroidy. U osób z katastrofalnym zespo³em antyfosfolipidowym uzupe³nia siê o immunoglobuliny oraz plazmaferezê.

U kobiet w ci±¿y, przed 10 tygodniem, podaje siê w bardzo niewielkich dawkach aspirynê. Dodatkowo w niektórych przypadkach, np. przy kolejnych poronieniach, zleca siê heparynê drobnocz±steczkow± oraz antykoagulanty po porodzie.

Czytaj tak¿e:

Uk³adowe choroby tkanki ³±cznej

Uk³adowe zapalenie naczyñ

Zespo³y nadmiernej wiotko¶ci (Elastopatia)

Zespó³ Sjögrena (zespó³ Sjogrena, choroba Mikulicza-Radeckiego)

Guzkowe zapalenie têtnic