Zesp antyfosfolipidowy (zesp Hughesa, zesp antykardiolipinowy)

Schorzenie, zaliczane do niezapalnych chorb tkanki cznej, niemal dwa razy czciej dotyka kobiety. Mimo e wywoane przez ni zmiany skupione s wok naczy krwiononych to, towarzyszce jej zaburzenia mog doprowadzi do obumarcia rozwijajcego si podu.
Docz do Zdrowia na Facebooku!

Pewne uwarunkowania genetyczne bd infekcja wirusowa sprzyjaj wytwarzaniu przez organizm pacjenta przeciwcia, ktre niszcz zespoy biakowo-fospolidowe. Zerwanie tego poczenia prowadzi do tworzenia si w yach lub ttnicach zakrzepw. Nieprawidowy przepyw krwi moe doprowadzi do powanych zmian w obrbie narzdw wewntrznych, za u kobiet spodziewajcych si dziecka blokuje dopyw substancji odywczych do oyska, co bywa przyczyn obumarcia podu (szacuje si, e nie leczony odpowiada za 80 proc. wszystkich poronie).

Jednak sama obecno przeciwcia nie oznacza jeszcze choroby. Aby moga si aktywowa potrzebuje dodatkowego bodca. Duo czciej pojawia si u kobiet w ciy, u osb unieruchomionych przez pewien czas np. po operacji, z nadcinieniem ttniczym, palcych papierosy lub chorujcych na miadyc .

Medycyna wyrnia trzy rodzaje zespou antyfosfolipidowego. Pierwszy, pierwotny nie na zwizku z adnym innym schorzeniem i wystpuje samodzielnie. Posta wtrna towarzyszy innym schorzeniem autoimmunologicznym, jak tocze rumieniowaty . Trzeci typ, nazywany katastrofalnym, to najcisza a zarazem najrzadziej diagnozowana odmiana choroby. Bardzo czsto pojawia si wraz z ostr niewydolnoci nerek, puc oraz serca. Charakterystyczne dla niej objawy jak gorczka, dusznoci, krwioplucie, obrzki, zaburzenia wiadomoci mog pojawi si przy silnym stresie, urazie lub wskutek infekcji.

Zesp antyfosfolipidowy - objawy

Typowym objawem zespou antyfosfolipidowego s fioletowe, siatkowate zmiany skrne (mimo e to jeden z klasycznych objaww, moe zwiastowa wiele innych chorb, dlatego jego obecno nie jest wica). U pacjentw obserwuje si take:

- udary niedokrwienne, postpujce otpienie (gdy zakrzep pojawi si w maych naczyniach krwiononych mzgu)

- pojawiajc si i znikajc lepot

- zakrzepic y gbokich, zatorowo pucn, zapalenie y powierzchniowych

- zmiany w nerkach mog wywoa lub zaostrzy nadcinienie ttnicze

- ble staww spowodowane stanem zapalnym

Przy mocno rozwinitej chorobie moe wystpi duszno, krwioplucie, czasem dochodzi do zajcie zastawek serca. Niejednokrotnie prowadzi do zawau minia sercowego .

Zesp antyfosfolipidowy - diagnoza

Podstaw rozpoznania jest analiza objaww oraz wynikw bada pod ktem dwch grup kryteriw - klinicznych oraz laboratoryjnych. Pierwsze obejmuj obecno zakrzepicy ylnej (z wyjtkiem powierzchniowych) w obrbie jednego z narzdw oraz przynajmniej jedno poronienie po 10 tygodniu ciy, przedwczesny pord (przed 34 tygodniem) wywoany rzucawk lub stanem przedrzucawkowym.

Na kryteria laboratoryjne skada si potwierdzenie w badaniu krwi specyficznych przeciwcia, w osoczu pojawia antykoagulant toczniowy (testy wykonuje si w 12 tygodniowych odstpach).

W przypadku katastrofalnego zespou antyfosfolipidowego konieczne jest potwierdzenie zajcia trzech lub wicej narzdw. Klasyczne objawy choroby pojawiaj si nie pniej ni po tygodniu od pojawienia si zmian wielonarzdowych. Przeprowadzone badania potwierdzaj zamknicie maych naczy, za histopatologia jednoznacznie wskazuje na obecno zakrzepu.

Zesp antyfosfolipidowy - leczenie

Bardziej zaawansowane postpowanie wdraane jest jedynie u tych pacjentw, u ktrych wystpuj zarwno przeciwciaa oraz typowe objawy. Najwaniejszym celem terapii jest niedopuszczenie do tworzenia si kolejnych zakrzepw , aby ich unikn podaje si doustnie antykoagulanty. Przy wtrnej postaci choroby siga si po glikokortykosteroidy. U osb z katastrofalnym zespoem antyfosfolipidowym uzupenia si o immunoglobuliny oraz plazmaferez.

U kobiet w ciy, przed 10 tygodniem, podaje si w bardzo niewielkich dawkach aspiryn. Dodatkowo w niektrych przypadkach, np. przy kolejnych poronieniach, zleca si heparyn drobnoczsteczkow oraz antykoagulanty po porodzie.

Czytaj take:

Ukadowe choroby tkanki cznej

Ukadowe zapalenie naczy

Zespoy nadmiernej wiotkoci (Elastopatia)

Zesp Sjgrena (zesp Sjogrena, choroba Mikulicza-Radeckiego)

Guzkowe zapalenie ttnic