Choroba Castlemana: objawy, leczenie

Choroba Castlemana to rzadko występujące schorzenie, charakteryzujące się niekontrolowanym rozrostem węzłów chłonnych. Nie ma charakteru nowotworowego, chociaż postać wieloogniskowa choroby jest śmiertelnie niebezpieczna.

Choroba Castlemana - charakterystyka choroby

Choroba Castlemana (ang. Castleman's disease) jest rzadką chorobą charakteryzującą się rozrostem węzłów chłonnych o charakterze nienowotworowym. Określa się także tę chorobę mianem chłoniaka łagodnego olbrzymiego lub hamartomą węzłów chłonnych. To inaczej naczyniowo-grudkowy lub olbrzymi przerost węzłów chłonnych.

Z punktu widzenia klinicznego choroba ma dwie postaci: postać zlokalizowaną oraz postać wieloośrodkową, rozsianą. Pod względem histopatologicznym wyróżnia się natomiast postać naczyniowoszklistą, postać plazmatyczno-komórkową i postać mieszaną, przejściową. Naczyniowo-szklista postać choroby stanowi zdecydowaną większość przypadków. Uznaje się, że nawet 70 procent chorych ma ten rodzaj schorzenia. W przypadku postaci plazmatyczno-komórkowej choroba może przybrać formę rozsianą albo występować tylko miejscowo.

W zależności od postaci choroby może mieć ona łagodniejszy przebieg, jak przy postaci naczyniowo-szklistej, natomiast wieloośrodkowa postać choroby jest potencjalnie groźna, ponieważ może przerodzić się w nowotwór. Choroba częściej dotyka kobiety. Ujawnia się zazwyczaj około 50 roku życia. Schorzenie jako pierwszy opisał amerykański lekarz Benjamin Castleman.

Choroba Castlemana - przyczyny choroby

Nie wiadomo, co powoduje olbrzymi przerost węzłów chłonnych. Chorobę wiąże się z innymi schorzeniami, w tym z infekcjami powiązanymi także z AIDS, a także takimi jak zakażenie herpeswirusem HHV-8, zwanym inaczej mięsakiem Kaposiego. Inne hipotezy mówią o związkach z zakażeniem wirusem EBV (wirus Epsteina-Barr), prątkami gruźlicy, toksoplazmozą a także z nadmierną aktywnością specyficznego białka - interleukiny 6.

Dotychczas wiedzieliśmy wyłącznie o negatywnych aspektach wirusa Zika - u dorosłych wywołuje grypopodobną infekcję, u płodu małogłowie. Niespodziewanie okazało się, że wirus może być pożyteczny. O tym w naszym filmie.

Choroba Castlemana - objawy

Do przerostu węzłów chłonnych może dojść w śródpiersiu, jamie brzusznej, pod pachami, na szyi. Powiększają się przede wszystkim węzły chłonne, chociaż zdarzają się także inne postaci schorzenia. Początkowo można nie zauważyć rozwoju choroby. Potem pojawiają się takie symptomy jak: podwyższona temperatura, uderzenia gorąca, nocne poty, spadek masy ciała, wymioty, duszności.

U dzieci natomiast tylko guz pojawia się w jednej lub kilku lokalizacjach: w śródpiersiu lub w płucach. Dziecko skarży się wówczas na ból w piersi, ma kaszel, duszności, ma gorączkę oraz wysięg w jamie opłucnej i nawracające infekcje. U dorosłych choroba objawia się zwykle w formie wieloośrodkowej, zajmując całe grupy węzłów chłonnych. Może zająć ponadto także trzustkę i zaatakować wątrobę.

Guzy bywają diagnozowane w trakcie takich badań jak RTG klatki piersiowej, tomografia lub rezonans magnetyczny, Wykonuje się także badania obrazowe innych części ciała, aby wykluczyć nowotwór. Brak komórek nowotworowych potwierdza się także poprzez badanie histopatologiczne wycinka guza.

Choroba Castlemana - leczenie

Chorobę Castlemana leczy się objawowo. Najczęściej konieczna jest operacja chirurgicznego usunięcia guza, szczególnie gdy jest zlokalizowany w śródpiersiu, gdzie utrudnia oddychanie. Niektóre postaci choroby leczy się także przy pomocy chemioterapii oraz radioterapii. Ponadto stosuje się leki z grupy glikokortykosteroidów. W przypadku ograniczonej postaci choroby leczenie chirurgiczne jest skuteczne. Natomiast postać wieloogniskowa, z agresywnym rozrostem guzów, daje 50 procent szans na przeżycie 5 lat. 

Niestety, ze względu na nieznajomość przyczyn choroby leczenie jest trudne i nie ma ustalonego optymalnego sposobu leczenia. Ostatnie badania wskazują jednak na to, że leki immunosupresyjne mogą skutecznie ograniczyć rozwój choroby.

Niedawno w mediach pojawiły się doniesienia o przypadkowym odkryciu, dokonanym przez studenta medycyny, cierpiącego na to schorzenie. Będący już po chemioterapii i innych nieskutecznych jednak procedurach medycznych David Fajgenbaum, nadal szukał dla siebie ratunku. Wypróbował m.in. lek o nazwie Sirolimus, wykorzystywany po przeszczepach nerki i przeciwdziałający odrzucaniu obcego ciała przez organizm, który spowodował u niego zahamowanie, a następnie wycofanie się choroby. Obecnie prowadzone są badania nad działaniem tego leku. Wyniki zostały opublikowane na łamach czasopisma The Journal of Clinical Investigation.

Więcej o: