PSC - czym się objawia, jak się je leczy?

PSC (z angielskiego primarysclerosingcholangitis), czyli pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, to autoimmunologiczna choroba o charakterze przewlekłym. Schorzenie prowadzi do poważnych zmian wewnątrz wątroby, a także do zmian w strukturze dróg żółciowych. Jakie są objawy choroby? W jaki sposób się ją diagnozuje oraz jakie są metody leczenia?

PSC – przyczyny

Przyczyny powstawania pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych nie są do końca znane. Jedną z możliwych przyczyn jest reakcja autoimmunologiczna organizmu, na skutek której dochodzi do uszkodzenia tkanki nabłonkowej dróg żółciowych. W efekcie dochodzi do reakcji zapalnej oraz włóknienia. Za tą teorią przemawia fakt, że w osoczu krwi osób chorych stwierdza się obecność autoprzeciwciał oraz zwiększa się stężenie białka całkowitego. Poza tym, u osób chorych na PSC częściej stwierdza się inne choroby autoimmunologiczne.

Według innej teorii choroba ma charakter infekcyjny. Przypuszcza się, że PSC może być wywoływane przez wirus cytomegalii, który wywołuje zapalenie dróg żółciowych o podobnych objawach i przebiegu. Poza tym, schorzenie często występuje jednocześnie z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, co powoduje, iż można podejrzewać, że choroby te mają tę samą przyczynę.

Choroba występuje rzadko, szacuje się, że dotyczy około 14 osób na 100000. Najczęściej występuje u mężczyzn w przedziale wiekowym od 30 do 50 lat.

PSC – objawy choroby

U niektórych osób choroba ta przebiega bezobjawowo. Szacuje się, że PSC nie daje objawów u około połowy chorych. Jeśli pojawiają się objawy choroby najczęściej są to:

Rzadziej występujące objawy to podwyższenie temperatury ciała, żółtaczka, powierzchniowe ubytki na skórze oraz ból pod żebrami z prawej strony ciała. Czasami występuje również bakteryjne zapalenie dróg żółciowych, marskość wątroby oraz niewydolność wątroby. Często pacjenci chorujący na PSC cierpią również na takie schorzenia jak:

PSC – diagnoza

Czasami wczesna faza choroby jest rozpoznawana przypadkowo, przy okazji badań krwi. Podstawową metodą rozpoznawania PSC jest endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (znana pod skrótami ECPW oraz ERCP). Metoda ta jest połączeniem badania endoskopowego oraz rentgenowskiego. Podczas badania endoskop jest wprowadzany do dwunastnicy, a następnie nakierowuje się go na ujście przewodu żółciowego wspólnego w okolicy brodawki większej dwunastnicy (brodawki Vatera). Brodawkę nacina się i wprowadza się do niej cewnik, przez który podawany jest kontrast. Następnie wykonywana jest skopia, podczas której obserwuje się jak drogi trzustkowe i żółciowe wypełniają się kontrastem. Badanie pozwala na obserwację zwężeń oraz poszerzeń dróg żółciowych.

Alternatywą do badania ECPW jest badanie MRCP (badanie dróg żółciowych metodą rezonansu magnetycznego). Badanie MRCP jest badaniem bezinwazyjnym, podczas którego nie ma konieczności podawania pacjentowi kontrastu. Dzięki takiemu badaniu możliwe jest obejrzenie dróg żółciowych oraz wątroby. Jeżeli badania ECPW oraz MRCP nie dają jednoznacznych wyników, a u pacjenta podejrzewa się PSC, wykonuje się biopsję wątroby. Wykonując badania pod kątem pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, ważne jest różnicowanie tej choroby od innych schorzeń, zwłaszcza wtórnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, pierwotnej marskości żółciowej wątroby oraz wrodzonych wad dróg żółciowych.

PSC – leczenie

Zazwyczaj stosowane jest leczenie farmakologiczne. W zależności od indywidualnego przebiegu i objawów choroby stosowane są takie substancje jak:

  • Kwas urodeoksycholowy,
  • Metronidazol,
  • Glikokortykosteroidy,
  • Cholestyremina,
  • Niskie dawki naltreksonu,
  • Cefalosporyna III generacji.

W niektórych przypadkach konieczne jest leczenie zabiegowe. Najczęściej przeprowadza się endoskopię, podczas której wykonuje się poszerzenie lub protezowanie dróg żółciowych. Czasami konieczne jest wycięcie dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych albo przeszczepienie wątroby.

PSC jest chorobą o charakterze przewlekłym. Nieleczone pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych może skutkować niewydolnością wątroby, marskością wątroby, a nawet rozwojem chorób nowotworowych trzustki, jelita grubego, dróg żółciowych oraz wątroby.

Więcej o: