Zespół Guillaina-Barrego - zaczyna się niewinnie, a prowadzi do zgonu co 20. chorego. Można mu skutecznie zapobiegać? Jak wygląda leczenie?

Zespół Guillaina-Barrego - skutek nieprawidłowej reakcji układu odpornościowego. Szybkie rozpoznanie i leczenie pozwala zdecydowanej większości chorych wrócić w pełni do zdrowia.

Zespół Guillaina-Barrego dotyka rocznie 1-4 osoby na 100 tys. rocznie. Chociaż jest przypadłością dość rzadką (ale zarazem częstą polineuropatią) została dobrze poznana przez czytelników Josepha Hellera. Ten z pomocą Speeda Vogela, w biograficznej powieści "Nie ma się z czego śmiać", opisał swoją zwycięską walkę z zespołem. Heller nie tylko stanął na nogi (dosłownie), ale rozwiódł się z żoną po 35 latach, by poślubić pielęgniarkę opiekującą się nim podczas choroby.

Zespół Guillaina-Barrego - co to za schorzenie

Zespół Guillaina-Barrego to schorzenie, które prowadzi do postępującego osłabienia siły mięśniowej z powodu uszkodzenia nerwów obwodowych.Odpowiedzialne za nieprawidłowości są przeciwciała.

Przeciwciała (immunoglobuliny) to białka surowicy oraz płynów ustrojowych, syntetyzowane przez komórki układu immunologicznego. Jako jeden z elementów układu odpornościowego, chronią organizm przed infekcjami wirusowymi oraz bakteryjnymi. Immunoglobuliny (przeciwciała) wytwarzane i wydzielane są przez tzw. komórki plazmatyczne. Powstają one wskutek pobudzenia limfocytów B i jako jedyne mają zdolność produkcji przeciwciał. Zadaniem immunoglobulin jest ochrona organizmu przed zagrożeniem zewnątrzkomórkowym. Dzięki zdolności wiązania i łączenia przeciwciał możliwe jest przeprowadzenie procesów, które umożliwiają zniszczenie zagrożenia.

Tyle teoria. W zespole Guillaina-Barrego dochodzi do nieprawidłowej reakcji przeciwciał, które zamiast bronić organizm, zaczynają uszkadzać osłonki nerwowe, prowadząc do nieprawidłowości unerwienia, a w efekcie do ciężkich zaburzeń pracy mięśni i powiązanych z nimi narządów, czyli realnie całego ciała. Problem dotyczy osób w każdym wieku, nie omija nawet dzieci, chociaż występuje rzadziej.

Mechanizm nieprawidłowości nie został w pełni poznany, więc trudno mu zapobiegać. Wiemy na pewno, że nerwy atakują przeciwciała wytwarzane przy kilku infekcjach wirusowych i bakteryjnych. Prawdopodobnie reagują one krzyżowo z cząsteczkami budującymi osłonki nerwowe i przypadkowo je niszczą.

Zespół Guillaina-Barrego - prawdopodobni winowajcy

U 75 proc. chorych przed objawami wskazującymi na patologię w obrębie nerwów i mięśni pojawiają się objawy łagodnej infekcji, najczęściej układu oddechowego, bądź pokarmowego. Niewykluczone, że w pozostałych przypadkach infekcja przebiega bezobjawowo lub tak łagodnie, że chory nie przywiązuje do tego wagi.

Kiedyś uważano, że za zespołem stoi przede wszystkim wirus Epsteina-Barr  (EBV). Liczne badania dowodzą, że sprawców może być znacznie więcej. Zespół jednoznacznie powiązano jeszcze z Campylobacter jejuni, bakterią powodującą głównie zatrucia pokarmowe, a także wirusem cytomegalii.

Naukowcy łączą jeszcze zespół Guillaina-Barrego z zakażeniem:

Jednoznacznych dowodów jednak brak. Ocenia się, że te "pomyłki" układu odpornościowego i łączne występowanie infekcji mogą być procesami wtórnymi do poważniejszych patologii w układzie immunologicznym. Niestety, zespół Guillaina-Barrego niejednokrotnie poprzedza wykrycie zmian nowotworowych.

Nie daj się zabić systemowi. Nasz raport onkologiczny

 Zespół Guillaina-Barrego - jak to wygląda

Banalna "jelitówka" lub infekcja dróg oddechowych (katar, kaszel, niewielka gorączka) najczęściej mija nam po kilku dniach bez śladu. Osoby z zespołem Guillaina-Barrego relacjonują, że tym razem było inaczej. Forma nie wraca, utrzymuje się zmęczenie, nieadekwatne do wcześniejszych dolegliwości. Potem jest gorzej.

Zazwyczaj około 2-4 tygodnie po infekcji pojawiają się zaburzenia czucia w obrębie palców rąk lub stóp (są wynikiem zajęcia czuciowych włókien nerwowych). Stopniowo osłabiają się mięśnie nóg, prowadzące do trudności z poruszaniem i wreszcie paraliżu. Nieraz wystarcza kilka godzin, by choroba zajęła mięśnie tułowia (również oddechowe), rąk i twarzy (włączając mięśnie poruszające okiem). Lekarze mówią o „wstępującym paraliżu mięśni”. W okolicy lędźwiowej lub między łopatkami czasem pojawia się silny ból, ale zdarza się, że mięśnie odmawiają posłuszeństwa, a bólu na tym etapie nie ma.

Zdarza się, że problem obejmuje włókna nerwowe odpowiedzialnych za regulację pracy narządów wewnętrznych, choćby przepony czy pęcherza moczowego. Wówczas pojawiają się objawy wskazujące, że życie chorego jest zagrożone, w tym:

  • zaburzenia rytmu serca,
  • gwałtowne skoki ciśnienia tętniczego,
  • zatrzymanie moczu
  • porażenia mięśni oddechowych, prowadzące do niewydolności oddechowej.

Ten ostatni objaw występuje u co trzeciego chorego. Wymaga podłączenia do respiratora i prowadzenia mechanicznej wentylacji.

Zespół Guillaina-Barrego - ostateczne rozpoznanie i leczenie

Lekarze zazwyczaj rozpoznają zespół na podstawie objawów, ale na ostateczne rozpoznanie pozwala badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, pobieranego podczas punkcji lędźwiowej.

Pacjenci wymagają leczenia szpitalnego, zazwyczaj na oddziałach neurologicznych bądź OIOM (oddziały intensywnej opieki medycznej). Leczenie polega przede wszystkim na podawaniu przyjaznych immunoglobulin lub „filtrowaniu” osocza z krążących w nim przeciwciał.

Zdecydowana większość pacjentów wraca w pełni do zdrowia, czasem pozostają drobne problemy z chodem, bądź równowagą, jednak kilka procent chorych jest trwale niepełnosprawnych.

Więcej o: