Osteoskleroza błędnikowa, czyli patologia w obrębie błędnika kostnego. Czym grozi?

Osteoskleroza błędnikowa najczęściej objawia się niedosłuchem, bądź oczopląsem. Polega na nieprawidłowościach w obrębie kosteczek w błędniku. Stanowi spore wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne. Czasem skuteczne okazuje się leczenie operacyjne.

Osteoskleroza błędnikowa to stan, gdy dochodzi do nieprawidłowego przebudowania części kostnej błędnika. Jeśli w wyniku zmian (przewapnienia, twardnienia, nadbudowy) dojdzie do unieruchomienia trzeciej kosteczki słuchowej, czyli strzemiączka, istnieje zagrożenie całkowitej utraty słuchu.

Osteoskleroza, czyli co?

Osteoskleroza to stwardnienie kości (od osteo- + sclerosis, czyli stwardnienie). Przewapnienia kośćca i inne nieprawidłowości w przekształceniach kości ( np. wzrost gęstości przy równoczesnej zwiększonej łamliwości) to rzadkie schorzenia, niejednokrotnie uwarunkowane genetycznie. Mogą dotyczyć różnych struktur i mieć  różny wpływ na ogólne funkcjonowanie. Przykładowo: choroba Albersa-Schönberga, nazywana też osteopetrozą, chorobą marmurowych kości czy marmurkowatością kości, powoduje charakterystyczny wygląd układu kostnego. Trzony kręgów przyjmują wygląd kanapki  (górna i dolna część są grubsze od środkowej), a kości długie i pokrywy czaszki są pogrubiałe. Niejednokrotnie na zdjęciu RTG widoczne są ślady po licznych złamaniach, w jednej z odmian obserwowany jest też obraz "kości w kościach".

Zarazem: bywają postaci osteosklerozy wykrywanej przypadkowo podczas badań rentgenowskich (np. zgrubienia obejmują górną część tułowia), które nie mają wpływu na ogólne zdrowie pacjenta lub ewentualnie dają dolegliwości bólowe, uznawane za "zwykłe" zmiany zwyrodnieniowe.

W ciężkich postaciach jedyną metodą leczenia jest przeszczep szpiku kostnego, w innych wystarcza stosowanie dużych dawek witaminy D.

Osteoskleroza błędnikowa i jej konsekwencje

Zmiany osteosklerotyczne mogą dotyczyć niemal każdej kości i nie omijają też kości skroniowej. Błędnik to niewielka część wewnętrzna ucha, położona w części skalistej (tzw. piramidzie - najtwardszej części naszego ciała) właśnie kości skroniowej. Ponieważ zawiera receptory zmysłu słuchu i zmysłu równowagi, jakiekolwiek zmiany patologiczne w jego obrębie bywają bardzo dokuczliwe. Osteoskleroza błędnikowa prowadzi do upośledzenia funkcji ucha środkowego oraz wewnętrznego, a w efekcie postępującego niedosłuchu.

Błędnik dzieli się na kostny i błoniasty. Błędnik kostny to przestrzeń zbudowana z jam i kanałów, w której znajduje się ten drugi rodzaj błędnika.

Błędnik błoniasty tworzy:

  • błędnik ślimakowy, złożony z przewodu ślimakowego (ślimaka), odpowiedzialnego za odbiór dźwięków,
  • struktury tworzące narząd równowagi: przedsionek (błędnik przedsionkowy)  i błoniaste kanały półkoliste.

Kiedy się poruszamy, przemieszcza się płyn wypełniający struktury błędnika. Zostają podrażnione komórki zmysłowe, a neurony przekazują do mózgu odpowiedni sygnał. W ten sposób błędnik kontroluje zmysł równowagi.

Obecne w nim komórki włoskowate pozwalają nam skupiać wzrok na przedmiotach.

Zatem: cały błędnik i jego sprawna praca ma przełożenie na słuch, równowagę i wreszcie kontrolowane ruchy gałek ocznych. W razie nieprawidłowości te trzy funkcje mogą być zaburzone.

Nieleczone choroby błędnika, poza chorobą lokomocyjną, mogą doprowadzić do częściowej głuchoty lub całkowitej utraty słuchu. Bardzo ważna jest zatem szybka diagnoza, a o nią niestety niełatwo. Zazwyczaj dopiero szczegółowe badania zlecene przez neurologa i otolaryngologa przybliżają pacjenta do rozpoznania.

Przykładowo: oczopląs może być skutkiem choroby błędnika (zapalenia czy osteosklerozy), ale jego głównymi przyczynami są problemy neurologiczne takie jak udar czy nieprawidłowości w okolicy śródmózgowia. Zarazem: jeśli pacjent uskarża się na zaburzenia równowagi i niedosłuch, warto także rozważyć źródło w błędniku.

Otoskleroza - problem części kostnej błędnika

Zawroty głowy, gorszy słuch, szumy w uszach, zwłaszcza u młodej osoby (między 15., a 40 rokiem życia) i płci żeńskiej (kobiety stanowią ok. 65 proc. chorych) dość wyraźnie wskazują na możliwość występowania choroby błędnika: otosklerozy (otospongiozy). To jedna z patologii kosteczek słuchowych, uwarunkowana genetycznie. Dość dobrze poznana.

W przebiegu otosklerozy dochodzi do powstania nieprawidłowej kostniny, która unieruchamia podstawę trzeciej kosteczki słuchowej – strzemiączka. Konieczne jest jego ponowne uruchomienie.

Czasem określenia "otoskleroza" i osteoskleroza błędnikowa" są stosowane zamiennie. Nie do końca precyzyjnie, bo osteoskleroza jest pojęciem szerszym, ale zazwyczaj wystarczająco. Upośledzenie kosteczek słuchowych niemal zawsze daje takie same konsekwencje i wymaga analogicznego leczenia (operacyjnie: metodą stapedektomii lub stapedotomii - mające na celu wymianę wadliwej struktury na protezkę). W 70 proc. przypadków niedosłuch i generalnie problem dotyczy obu uszu. Nie wykonuje się jednak równoczesnego zabiegu: odstęp między operacjami powinien wynosić nie mniej niż pół roku, ale generalnie zaleca się okres roczny.

Więcej o: