Rybia łuska

Rogowacenie, czyli keratynizacja to naturalnie zachodzący w skórze proces. Polega na wytwarzaniu przez komórki naskórka, włosa oraz paznokcia keratyniny, białka będącego podstawowym budulcem ludzkiej skóry. Zaburzenia, najczęściej wywołane wadami genetycznymi, sprzyjają rozwojowi niektórych schorzeń, jednym z nich jest rybia łuska.
Dołącz do Zdrowia na Facebooku!

Mimo że schorzenie łączone jest z mutacją genetyczną to czasem zdarza się, że stanowi powikłanie i towarzyszy zupełnie innemu schorzeniu. W grupie największego ryzyka są osoby cierpiące na zespół złego wchłaniania, wrzodziejące zapalenie jelita. Niekiedy pojawia się przy niektórych chorobach wątroby oraz nowotworach.

Objawy i diagnoza

Rybia łuska zaliczana jest do grupy schorzeń określanych w medycynie terminem genodermatozami i charakteryzuje się nadmiernym rogowaceniem skóry. Łuski nie nachodzą na siebie a między nimi widoczne są pęknięcia naskórka. W zależności od nasilenia, rozległości oraz przedziału czasu w jakim się pojawiły dzieli się je na zwykłą, sprzężoną z płcią, jeżastą oraz erytrodermię ichtiotyczną.

Postać zwykła diagnozowana jest najczęściej, a jej wystąpienie zdaniem specjalistów, ma związek z nieprawidłowym metabolizmem witaminy A. Choroba może się rozwinąć między 1 a 4 rokiem życia, jednak pierwsze objawy widoczne są w 3 - 4 miesiącu. U pacjentów ze zwykłą rybią łuską skórę w dołach pachwowych, pachwinach, zgięciach łokciowych oraz podkolanowych widoczne są białe, drobne, przypominające pierze łuski. Dodatkowo skóra na dłoniach i stopach jest nadmiernie zrogowaciała (przypomina gęsią skórkę).

Rybia łuska sprzężona z płcią dotyka przede wszystkim mężczyzn, kobiety zaś są jedynie nosicielami choroby. Zmiany wywołane przez schorzenie pojawiają się tuż po narodzinach dziecka. Skórę pokrywają duże, brunatne łuski. Wraz ze zmianami skórnymi obserwuje się zaburzenia wzroku, zapalenie rogówki (bardzo często prowadzi to do rozwoju zaćmy). Wskutek choroby zarówno układ kostny oraz nerwowy nie rozwijają się prawidłowo. Czasem zdarza się, że nieprawidłowe wykształcone mięśnie zaczynają zanikać, podobnie dzieje się ze słuchem dziecka.

Jeżasta odmiana rybiej łuski pokrywa jedynie niewielkie fragmenty skóry. Brodawki i zrogowaciałe wyrośla mają kształt

liniowy bądź drzewiasty. Może jednak występować z różnym natężeniem objawów. Dlatego, dodatkowo, dzieli się ją na:

- ciężką typu Lamberta - zrogowacenie pokrywa całe ciało z wyjątkiem narządów płciowych oraz zewnętrznych partii dłoni i stóp

- ciężką typu Curtha-Macklina - zmiany widoczne są na podeszwach stóp i dłoniach

- ciężką typu Rheydt - zrogowacenie pokrywa głównie kończyny i, w dużo mniejszym stopniu, twarz; dodatkowo obserwuje się tzw. łysienie plackowate, nieprawidłową budowę paznokci oraz głuchotę

- typu Bafverstedta - łączy w sobie objawy różnych postaci choroby

Erytrodermia ichtiotyczna to jedna z cięższych odmian choroby i w skrajnych przypadkach prowadzi do śmierci pacjenta Tuż po urodzeniu skóra dziecka całkowicie pokrywa się zrogowaceniem. Diagnozowana jest u dzieci, które urodziły się przed planowanym terminem. Bardzo często zajęta przez chorobę skóra pęka wywołując sączące się, krwiste wysięki. Powieki oraz wargi są nienaturalnie wykręcone, a silne skurcze deformują kończyny. Nos jest spłaszczony a uszy mają nienaturalny kształt. Przy łagodnej postaci choroby obserwuje się jedynie zapalenie skóry tj. rumień i łuszczenie, które wraz z wzrostem dziecka stopniowo ustępują.

Objawy rybiej łuski są na tyle charakterystyczne, że w oparciu o szczegółowy wywiad a także badanie fizykalne można postawić prawidłową diagnozę.

Leczenie

Przyczyny występowania choroby nie są znane. Medycyna potrafi jedynie znacznie złagodzić przebieg schorzenia podając (małe dawki pozwalają uniknąć niebezpiecznych powikłań, w tym uszkodzenia wątroby) retinoidy, które muszą być przyjmowane przez całe życie. U niektórych pacjentów wprowadza się terapię gilkortykosteroidami.

Uzupełnieniem terapii są stosowane miejscowo maści np. salicylowe łagodzące i usuwające nadmiar zrogowaciałego naskórka.



Czytaj także:



Skóra pergaminowa

Róża

Sferocytoza wrodzona

Pemfigoid

Toczeń

Więcej o: