Otoskleroza - wróg słuchu młodych ludzi

Magdalena Frąckiewicz, eska
12.11.2013 , aktualizacja: 12.11.2013 14:28
A A A Drukuj
Wśród osób dotkniętych otosklerozą dominują młode kobiety

Wśród osób dotkniętych otosklerozą dominują młode kobiety (Shutterstock)

Chociaż powszechnie jest prawie nieznana, rozpoznaje się ją u prawie 10 proc. osób badanych z powodu niedosłuchu. Stanowi poważny problem społeczny: atakuje ludzi między 15., a 40. rokiem życia. Może doprowadzić do całkowitej głuchoty. Otoskleroza sama nie minie. Potrzebna jest pomoc chirurga.
Dołącz do serwisu Zdrowie na Facebooku!

Otoskleroza (łac. otosclerosis) jest dziedzicznie uwarunkowanym schorzeniem błędnika kostnego, czyli obudowy ucha wewnętrznego, w którym znajduje się narząd słuchu i równowagi. Nieleczona otoskleroza może doprowadzić do całkowitej głuchoty, zazwyczaj obustronnej. Choroba jest powodowana niezwykle ograniczonym zaburzeniem metabolizmu mineralnego kości w obrębie ucha. Najczęstszą lokalizacją zmian jest okolica okienka owalnego (unieruchomienie strzemiączka, jednej z kosteczek słuchowych, w okienku ucha wewnętrznego), ale dotyczyć też może pozostałych kosteczek słuchowych: młoteczka i kowadełka oraz okienka okrągłego.

Jako pierwszy chorobę tę opisał Antonio Maria Valsalva z Bolonii w pierwszej połowie XVIII w., termin "otoskleroza" wprowadził Anton von Tröltsch w 1872 r., a jej istotę scharakteryzował austriacki lekarz Adam Politzer w 1894 roku.

Jakie są przyczyny otosklerozy?

Kliniczna, czyli objawowa otoskleroza występuje powszechnie wśród rasy białej (0,3-1%), rzadziej czarnej i sporadycznie żółtej. Ubytek słuchu pojawia się między 15 a 40 rokiem życia. Kobiety chorują częściej od mężczyzn - stanowią ok. 66% pacjentów.

Etiologia nie jest ustalona, ale uważa się, że otoskleroza ma wieloczynnikowe przyczyny, z których najważniejsze to:

- dziedziczne występowanie: prawdopodobieństwo odziedziczenia choroby po rodzicu z klinicznymi objawami wynosi ok. 20%

- zaburzenia hormonalne: u około 50% pacjentek zaobserwowano pogorszenie choroby w czasie ciąży. Możliwe, że jest za to odpowiedzialny podwyższony poziom estrogenu

- zakażenie wirusem odry: u chorych z otosklerozą znaleziono podwyższone stężenie immunoglobulin przeciwko wirusowi odry, a w ogniskach otosklerotycznych struktury podobne do tego wirusa

- czynniki autoimmunologiczne (zaburzające reakcje układu odpornościowego)

Jakie są objawy otosklerozy?

Głównym objawem otosklerozy jest niedosłuch, który w zależności od lokalizacji ogniska otosklerotycznego może mieć charakter przewodzeniowy (80% pacjentów), mieszany (15%) lub odbiorczy (5%). Niedosłuch przewodzeniowy jest rezultatem uszkodzenia narządu przekazującego dźwięk, niedosłuch odbiorczy występuje przy uszkodzeniu narządu przekształcającego dźwięk oraz słuchowej drogi nerwowej, natomiast mieszany jest wynikiem uszkodzenia obu mechanizmów. Upośledzenie słuchu postępuje wolno, na przestrzeni lat.

W 70% otoskleroza występuje obustronnie, ale zwykle utrata słuchu występuje niesymetrycznie. Inne objawy to uporczywe szumy uszne, zazwyczaj o niskiej częstotliwości, zawroty głowy i zaburzenia równowagi.

Jak rozpoznajemy otosklerozę?

Poza typowymi objawami, zgłaszanymi przez pacjenta, laryngolog może chorobę podejrzewać na podstawie dodatniego wywiadu rodzinnego (niedosłuch, który pojawił się w młodym wieku u rodziców, rodzeństwa lub innych krewnych).

Badanie laryngologiczne pacjenta, a w szczególności otoskopia (wziernikowanie uszu) jest prawidłowe, niekiedy może być obecny objaw Schwartza (przeświecanie czerwonej błony wzgórka przez błonę bębenkową).

Laryngolodzy i specjalizujący się w problemach ze słuchem audiolodzy mają wiele narzędzi pozwalających postawić ostateczną diagnozę. Im też najlepiej pozostawić interpretację wyników. Przy rozpoznaniu pomocne są choćby próby stroikowe, wykonywane przy użyciu wprowadzonego w drgania kamertonu. Nieprawidłowy wynik próby Webera oraz negatywna próba Rinnego będą świadczyły o zaburzeniach przewodnictwa powietrznego, czyli niedosłuchu typu przewodzeniowego. Próba Gellé'go, określająca ruchomość strzemiączka w okienku owalnym, jest patologiczna.

Badania audiometryczne (badania słuchu), wykorzystywane w diagnostyce, obejmują audiometrię tonalną i impedancyjną. Audiometria tonalna zwykle wykazuje niedosłuch typu przewodzeniowego, a czasami, w zależności od stadium choroby, niedosłuch mieszany, lub rzadko odbiorczy. W audiogramach (graficzny wynik audiometrii tonalnej - patrz wykres obok) chorych z otosklerozą często występuje załamek Carharta. Audiometria impedancyjna jest z reguły prawidłowa. Wynika to z braku wpływu otosklerozy na ciśnienie wewnątrz jamy bębenkowej. Z powodu unieruchomienia strzemiączka zniesiony jest natomiast odruch strzemiączkowy (naturalny efekt obronny przed dźwiękami o zbyt dużym natężeniu).

Czy jest nadzieja na poprawę słuchu?

Dzięki rozwojowi mikrochirurgii ucha, obecnie można zaproponować choremu z otosklerozą leczenie operacyjne. W otosklerozie używa się najczęściej dwóch technik operacyjnych: stapedektomii i stapedotomii. Zabieg może być przeprowadzony zarówno w znieczuleniu ogólnym jak i miejscowym, zaletą tego drugiego jest natychmiastowa, śródoperacyjna ocena poprawy słuchu przez pacjenta. W obu przypadkach do ucha środkowego wprowadza się protezkę w miejsce częściowo (stapedotomia) lub całkowicie (stapedektomia) usuniętego strzemiączka. W obu typach operacji wykorzystuje się te same typy protezek.

Chirurgiczne leczenie otosklerozy można wykonać w obu uszach, odstęp między zabiegami powinien wynosić co najmniej 6 miesięcy, ale zalecana jest przerwa 12-miesięczna. Rokowanie po leczeniu operacyjnym jest bardzo dobre.

W przypadku zaawansowanej otosklerozy z głębokim niedosłuchem odbiorczym i brakiem korzyści ze stosowania aparatu słuchowego poprawę słyszenia można uzyskać poprzez wszczepienie implantu ślimakowego.

Leczenie zachowawcze (czyli farmakoterapia) obejmuje podawanie preparatów fluoru, którego działanie polega na hamowaniu przekształcania prawidłowej kości w kość sklerotyczną. W Polsce dostępny jest fluorek sodu w postaci tabletek - Fluossen. Z powodu braku badań dowodzących skuteczności tej metody, leczenie fluorem nie jest obecnie rekomendowane.

Alternatywnym sposobem leczenia jest dopasowanie aparatu słuchowego, są one bardzo skuteczne w początkowym okresie choroby.

Opracowała lek. med. Magdalena Frąckiewicz Otolaryngolodzy24

Zobacz także: Głuchota starcza

Zobacz także
  • 9
  • 6
Skomentuj:
Zaloguj się

Aby ocenić zaloguj się lub zarejestrujX

Zapytaj eksperta

dr n. med. Maciej Kierzkiewicz

Gastrolog radzi

Emilia Gnybek-Ciosek

Skuteczne odchudzanie

Agnieszka Iwaszkiewicz

Życie rodzinne

Katarzyna Albrecht-Stanisławska

Zdrowie małego dziecka

Michał Lew-Starowicz

Problemy seksualne

Anna Englisz i Katarzyna Faliszewska

Zdrowa dieta