Ziarniniak kwasochłonny (histiocytoza z komórek Langerhansa)

Histiocytozy to grupa schorzeń układu immunologicznego. U osób dotkniętych chorobą obserwuje się nadmierną produkcję komórek odpowiedzialnych za ochronę organizmu przed różnego typu zagrożeniami. Ich nadmiar odkłada się w poszczególnych narządach, prowadząc stopniowo do ich niewydolności. Mimo że histiocytoza uchodzi za chorobą typowo dziecięcą może pojawić się także u osoby dorosłej.
Dołącz do Zdrowia na Facebooku!

Ziarniak kwasochłonny, zaliczany do histiocytoz charakteryzuje się nadprodukcją tzw. komórek Langerhansa, czyli nie w pełni rozwiniętych komórek dendrytycznych (uczestniczą one w odpowiedzi immunologicznej organizmu i pobudzają limfocyty do działania). Schorzenie diagnozowane jest niezwykle rzadko, najczęściej u dzieci, które ukończyły 3 lata.

Ziarniniak kwasochłonny - objawy

W zależności od wieku i umiejscowienia zmian medycyna dzieli ziarniniaka kwasochłonnego na dwie postaci - ograniczoną i uogólnioną. Pierwsza z nich, dotyka dzieci, które skończyły już trzy lata. Zmiany, w tym przypadku skupione są wokół układu kostnego (najczęściej zaatakowane zostają zęby i dziąsła; bolesne, rany w ich obrębie długo i trudno się goją). Dodatkowo skóra pokrywa grudkowata wysypka, węzły chłonne, śledziona oraz wątroba są powiększone. Bardzo często zmiany pojawiają się także w płucach.

Druga postać tzw. uogólniona rozpoznawana jest głównie u niemowlaków. Niemal równocześnie zaatakowane zostają węzły chłonne , płuca, wątroba i śledziona. Dzieci z tą postacią mają także niedokrwistość oraz skazę krwotoczną.

Zdarza się, że u pacjentów z ziarniniakiem kwasochłonnym obserwuje się wytrzeszcz gałek ocznych, nadmierną drażliwość, stany gorączkowe. Zmiany w układzie oddechowym początkowo prowadzą do niszczenia tkanek, które następnie włóknieją i bliznowacieją. W płucach tworzą się torbiele, chorzy szybko się męczą, mają duszności. Bardzo często u chorych rozwija się moczówka prosta, niewydolność oddechowa, która, obok zakażeń, stanowi jedno z groźniejszych powikłań.

U noworodków, typowa i zupełnie naturalna dla nich ciemieniucha jest wyjątkowo trudna do usunięcia.



Ziarniniak kwasochłonny - diagnoza

Obok wywiadu i badania krwi konieczne jest wykonanie badań obrazowych. Morfologia może potwierdzić nieprawidłowości w budowie szpiku, niedokrwistość czy skazę krwotoczną. Pozwala także ocenić pracę wątroby. Tomografia komputerowa dobrze uwidacznia zmiany w kościach oraz w płucach. Ostateczną odpowiedz daje obecności komórek Birbecka (tzw. ciałka X, ze względu na specyficzny kształt potwierdzenie ich obecności nie pozostawia wątpliwości), markerów limfocytów CD1a i CD56 oraz aktywność jednego z białek, oznaczonego symbolem S100.

Dzieci dotknięte chorobą, u których doszło do remisji bardzo często cierpią na niskorosłość oraz nie rozwijają się prawidłowo.

Ziarniniak kwasochłonny - leczenie

Sposób leczenia zależy przede wszystkim od stopnia zmian. Jeśli zajęte są pojedyncze struktury kostne, w czasie biopsji , bezpośrednio do zajętego miejsca aplikuje się leki przeciwzapalne. Podobnie postępuje się przy zmianach wieloogniskowych. U pacjentów z moczówką prostą, dodatkowo podaje się wazopresynę.

Zobacz jak mogą wyglądać inne ziarniniaki

Czytaj także:

Ziarniniak obrączkowaty

Ziarniniak grzybiasty

Ziarniniak pachwinowy

Ropnie mnogie pachwin

Rumień zakaźny

Więcej o: