Atrezja dróg żółciowych

Drogi żółciowe odpowiadają przede wszystkim za usuwanie nadmiaru żółci zalegającej w dwunastnicy oraz wątrobie i przeniesienie jej do woreczka żółciowego. Proces ten jest niezbędny do prawidłowego funkcjonowania całego organizmu. Czasem jednak, z nie do końca poznanych przyczyn u małych dzieci dochodzi do ich zrośnięcia. Stan ten wymaga interwencji chirurgicznej.
Dołącz do Zdrowia na Facebooku!

Mimo że medycyna nie poznała mechanizmu prowadzącego do niewydolności (zrośnięcia) dróg żółciowych przypuszcza się, że może być konsekwencją zakażenia wirusowego lub zaburzeń autoimmunologicznych. Jedna z teorii rozwoju schorzenia mówi, że w ok. 11 tygodniu życia płodowego dochodzi do nieprawidłowego wykorzystania jednego z białek tworzących tkankę łączną. Niezależnie od czynnika, gromadząca się w niedojrzałych przewodach żółć, pod wpływem rosnącego ciśnienia rozrywa je przyczyniając się do rozwoju zapalenia wątroby.

Atrezja dróg żółciowych - objawy

Dzieci, u których dochodzi do zrośnięcia dróg żółciowych nie zawsze mają objawy żółtaczki, część z nich niekiedy choruje na tzw. żółtaczkę fizjologiczną noworodków. Pierwsze zmiany w organizmie dziecka pojawiają się najczęściej między 2-3 tygodniem od porodu. Tym, co powinno zaniepokoić rodziców są zmiana zabarwienia moczu (jest on znacznie ciemniejszy), kolor zmienia także stolec dziecka. Czasem obserwuje się tzw. głowę meduzy. Jest to jeden z bardziej charakterystycznych objawów nadciśnienia wrotnego. Prowadzi ono do poszerzenia naczyń żylnych powłok skórnych brzucha. U niektórych dzieci pojawia się wodobrzusze, a wątroba oraz śledziona są znacznie poszerzone.

Atrezja dróg żółciowych - diagnoza

Pierwszym ze zlecanych badań jest USG całej jamy brzusznej. W morfologii widoczna jest lipoproteina X (LPX), która nie powinna występować we krwi. Jej obecność obserwuje się u osób z żółtaczką lub marskością wątroby . Dodatkowo zleca się scyntygrafię oraz biopsję wątroby. Aby ocenić zdrożność dróg żółciowych wykonuje się tzw. endoskopową cholangiopankreatografię wsteczną (ECPW) Jest to połączenie endoskopii i badania rentgenowskiego. Z pomocą cewnika umieszczonego w ujściu dróg żółciowych wprowadza się kontrast a następnie wykonuje się zdjęcie rentgenowskie). Konieczna jest także ocena treści pobranej z dwunastnicy pacjenta.

Atrezja dróg żółciowych - leczenie

Najskuteczniejszą formą leczenia atrezji dróg żółciowych jest zabieg chirurgiczny. Zazwyczaj wykonuje się ją metodą Kasai. Polega ona na rozcięciu jamy brzusznej, dotarciu do wątroby, usunięciu zniszczonej tkanki, przygotowaniu specjalnej pętli jelitowej (składa się na nią fragment jelita czczego) i umieszczeniu jej w wątrobie.

Czytaj także:

Cholestaza

Choroba Wilsona

Choroba syropu klonowego (MSUD)

Ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego

Acholia

Więcej o: