Zespół Goodpasture'a

Ta rzadka, autoagresywna, choroba nerek diagnozowana jest zaledwie raz na każde sto tysięcy pacjentów. Mimo że schorzenie znane jest medycynie od lat 20-tych minionego wieku, to nadal nie poznano przyczyny jej rozwoju. Zdaniem specjalistów w grupie największego ryzyka są przede wszystkim biali mężczyźni przed czterdziestką.
Dołącz do Zdrowia na Facebooku!

Zespół Goodpasture'a, nazywany także chorobą Goodpasture'a zaliczany jest do tzw. układowych zapaleń naczyń. Charakteryzują się one stanem zapalnym, który sprzyja uszkodzeniom ścian naczyń krwionośnych. Przy zespole Goodpasture'a z nieznanych powodów organizm zaczyna wytwarzać przeciwciała (najczęściej typu IgG ) skierowane przeciwko błonie podstawowej obecnej w naczyniach włosowatych nerek. Uszkodzenie kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych niejednokrotnie prowadzi do bardzo szybkiego rozwoju kłębuszkowego zapalenia nerek oraz rozlanego krwawienia pęcherzykowatego (krew obecna w naczyniach włosowatych zaczyna wypełniać pęcherzyki płucne).

Objawy

Pacjenci z zespołem Goodpasture'a w początkowej fazie jego rozwoju skarżą się na szereg, sugerujących grypę, objawów. Bardzo szybko jednak zaczynają tracić na wadze, dokuczają im nudności, wymioty, a także biegunka. Zdarza się, że wraz z gwałtownym kaszlem pojawiają się duszności, czasem krwioplucie. W czasie osłuchiwania płuc słyszalne są bardzo wyraźne trzaski. Ponieważ choroba atakuje przede wszystkim nerki tym, co powinno zaniepokoić i skłonić do wizyty u lekarza są białkomocz, krwiomocz lub skąpomocz. W skrajnych przypadkach obserwuje się zmiany w obrębie ośrodkowego układu nerwowego.

Diagnoza

Obok wywiadu z chorym i analizie objawów konieczne jest wykonanie szeregu badań. Zazwyczaj zleca się morfologię (m.in. znaczny wzrost OB. i CRP, spadek liczby czerwonych i białych krwinek) oraz oznaczenie przeciwciał anty-GBM, jego obecność zazwyczaj nie pozostawia żadnych wątpliwości. Niekiedy dodatkowo wykonuje się tomografię komputerową klatki piersiowej, a także badanie wydzieliny oskrzelowo-płucnej. W niektórych przypadkach pobierany jest materiał z nerek do badania histopatologicznego (potwierdza ono szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek).

Leczenie

Najskuteczniejszą formą leczenia zespołu Goodpasture'a jest połączenie terapii glikokortykosteroidami oraz lekami cytostatycznymi. Dodatkowo sięga się po plazmaferezę, czyli metodę oczyszczania krwi ze szkodliwych i niebezpiecznych substancji. Duża część chorych wymaga regularnych dializ, dzięki którym udaje się znacznie przedłużyć życie pacjenta.



Czytaj także:

Hiperamonemia

Klirens kreatyniny

Torbielowatość nerek

Nietrzymanie moczu: jak tego uniknąć, jak leczyć?

Kwasica metaboliczna

Więcej o: