Zespół Churga i Strauss (Eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń)

Ten specyficzny rodzaj zapalenia naczyń w początkowej fazie przypomina alergię, która bardzo szybko przeistacza się w astmę. Schorzenie rozpoznawane jest bardzo rzadko i dotyka głównie młodych mężczyzn. Zespół Churga i Straussa jest trudny w leczeniu, a ogromna część pacjentów przeżywa zaledwie pięć lat od momentu postawienia prawidłowej diagnozy.
Dołącz do Zdrowia na Facebooku! Alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń, alergiczna ziarniniakowatość, jak bywa nazywany zespół Churga i Strauss (ZChS), rozwija się z niejasnych dla medycyny przyczyn. Uznaje się jednak, że stanowi powikłanie po ostrej astmie oskrzelowej. Mimo że jego występowanie nie ma związku z płcią to wśród pacjentów obserwuje się niewielką przewagę mężczyzn w przedziale od 20 do 40 lat.

Zdaniem niektórych badaczy schorzenie może być powiązane z przyjmowanymi lekami m.in. z niektórymi antybiotykami, środkami moczopędnymi czy chininą. Niewykluczony jest jego związek z zażywanymi narkotykami, przede wszystkim kokainą.

Objawy

Pierwszym, zwykle lekceważonym objawem zespołu jest katar. Wraz z postępem choroby "klasyczny" nieżyt nosa przechodzi w astmę . W płucach pacjentów zaczynają pojawiać się nacieki, wysięk oraz krwotoki pęcherzykowe. Niepokojące zmiany widoczne są także w układzie krążenia. Gwałtownie podnosi się poziom eozynofili, dochodzi do zapalenia naczyń wieńcowych oraz małych naczyń krwionośnych (tzw. ziarniniakowatość), wady zastawki, tamponady oraz kardiomiopatii. U niektórych pacjentów może dojść do zawału serca. Choroba atakuje także układ nerwowy prowadząc do neuropatii czy porażenia mięśni. ZChS nie omija także nerek oraz układu pokarmowego. W przypadku nerek obserwuje się przede wszystkim ich kłębuszkowe zapalenie. W moczu może pojawić się krew oraz białko. Zwężeniu ulega również moczowód chorego. Zajęcie układu pokarmowego charakteryzuje się perforacją lub częściowym obumieraniem jelita cienkiego. Niejednokrotnie zmiany pojawiają się na skórze. Bardzo często mają one charakter krwotoczny, plamisto-guzkowy lub przybierają postać bolesnych guzków podskórnych.

Diagnoza

Obok wywiadu z pacjentem, pierwszym etapem rozpoznania są badania krwi oraz moczu. Następnie pobiera się wycinek z mięśni lub zmienionej skóry w celu oceny stopnia naciekania oraz martwicy naczyń krwionośnych. Konieczne są także badania obrazowe klatki piersiowej, bronchoskopia, EKG i echokardiografia serca.

Ostateczne potwierdzenie daje występowanie sześciu kryteriów opracowanych i opisanych przez odkrywców zaburzenia.

Należą do nich astma, eozynofilia, zmiany w zatokach przynosowych, zewnątrznaczyniowe nacieki eozynofilowe, mono- lub polineuropatia (zespół symptomów wywołanych uszkodzeniem obwodowego układu nerwowego), zwiewne nacieki w płucach. Obecność czterech z nich zazwyczaj pozwala potwierdzić zespół Churga i Strauss

Schorzenie zazwyczaj przebiega w kilku fazach. Pierwsza z nich to nieżyt nosa o podłożu alergicznym, który bardzo szybko przechodzi w astmę oskrzelową. W drugim etapie obserwuje się eozynofilię oraz ich naciekanie do tkanek ciała. W trzeciej fazie dochodzi do zapalenia naczyń w więcej niż dwóch narządów, poza płucami .

Leczenie

Podstawą leczenia u pacjentów z ZChS są glikorykosteroidy. Mimo że nie gwarantują one pełnego wyleczenia pozwalają wyciszyć chorobę i znacznie ograniczyć liczbę remisji. Niekiedy leczenie uzupełnia się o leki o działaniu immunosupresyjnym . Odpowiednia terapia i dobra tolerancja na przyjmowane farmaceutyki może wydłużyć życie chorego maksymalnie o dziesięć lat.

Czytaj także:



Zespół Cogana

Zespół Takayasu (choroba Takayasu)

Ostre rozwarstwienie aorty

Pasażowalne encefalopatie gąbczaste

Zaciskające zapalenie osierdzia

Więcej o: