Mieszana choroba tkanki łącznej

Zespół Sharpa, nazywany także mieszaną chorobą tkanki łącznej zaliczany jest do tzw. kolagenoz, czyli grupy różnorodnych schorzeń obejmujących przede wszystkim tkankę łączną. Choroba zazwyczaj pojawia się u dzieci między 10 a 15 rokiem życia. Pierwszy raz została opisana w latach 70.tych minionego wieku.
Dołącz do Zdrowia na Facebooku!

Medycyna do chorób tkanki łącznej, obok zespołu Sharpa, zalicza toczeń rumieniowy układowy, twardzinę układową, zapalenie wielo lub śródmięśniowe. Mają one charakter przewlekły, z występującymi naprzemiennie nawrotami oraz remisjami. Mieszana choroba tkanki łącznej zazwyczaj łączy w sobie szereg dolegliwości typowych dla tej grupy chorób, dlatego postawienie prawidłowej diagnozy jest stosunkowo trudne.

Objawy

Najbardziej charakterystycznym i występującym u niemal wszystkich chorych jest objaw Raynauda , czyli wywołany zimnem napadowy skurcz tętnic, głównie dłoni. U większości pacjentów pojawia się obrzęk rąk oraz palców, gorączka, bóle stawów i mięśni. Zdarza się, że u części chorych występują zmiany skórne charakterystyczne dla tocznia rumieniowego układowego lub twardziny układowej. Zespół Sharpa może doprowadzić do zmian w obrębie układu pokarmowego (np. zaburzenie perystaltyki przełyku) oraz nerwowego. W skrajnych przypadkach diagnozuje się włóknienie lub nadciśnienie płucne oraz zapalenie nadnerczy.

Diagnoza

W celu postawienia prawidłowej diagnozy w pierwszej kolejności wykonuje się tradycyjne badania laboratoryjne. Wykazują one podwyższone OB. OB. oraz CRP . Dodatkowo rozpoznaje się niedokrwistość, małopłytkowość, leukopenię oraz obecność tzw. czynnika reumatoidalnego. Badanie rentgenowskie oraz tomografia komputerowa potwierdzają zmiany m.in. w płucach. Niemal stuprocentową pewność daje występowanie w surowicy krwi przeciwciał anty-U1 RNP, czyli przeciwciał atakujących substancje zawarte w jądrze komórkowym. Aby ułatwić rozpoznanie wykorzystuje się dwa rodzaje kryteriów - Alarcón-Segovii i Villareala oraz Kasukawy. Kryteria Alarcón-Segovii i Villareala dzielą się na:

1. Serologiczne:

- obecność przeciwciał anty-U1 RNP 2. Kliniczne:

- obrzęk rąk

- zapalenie stawów

- zapalenie mięśni,

- objaw Raynauda

- sklerodaktylia

Zespół Sharpa potwierdza obecność objawów serologicznych oraz trzech klinicznych. U osób z objawem Raynauda oraz sklerodaktylia rozpoznanie potwierdza zapalenie stawów oraz mięśni.

Na kryteria Kasukawy składają się:

I. Objawy wspólne

1. Objaw Raynauda

2. Obrzęk palców lub rąk

II. Obecność przeciwciał anty-U1 RNP III. Objawy "mieszane" A. Objawy podobne do tocznia rumieniowatego układowego

1. Zapalenie wielostawowe

2. Powiększenie węzłów chłonnych

3. Rumień twarzy

4. Zapalenie opłucnej albo osierdzia

5. Leukopenia lub trombocytopenia

B. Objawy podobne do twardziny układowej

1. Sklerodaktylia (stwardnienie skóry na palcach)

2. Włóknienie płuc, zmiany restrykcyjne 3. Poszerzenie przełyku lub osłabienie jego perystaltyki

C. Objawy podobne do zapalenia wielomięśniowego

1. Osłabienie mięśni

2. Wzrost aktywności kinazy kreatynowej w surowicy

3. Cechy uszkodzenia mięśni

Występowanie objawów serologicznych, przynajmniej jednego objawu wspólnego i po jednym z objawów zaliczanych do każdej z grup (A,B,C) potwierdzają chorobę.

Leczenie

Walka z mieszaną chorobą tkanki łącznej zazwyczaj ogranicza się do leczenia farmakologicznego. W łagodnym przebiegu schorzenia sięga się po niesteroidowe leki przeciwzapalne lub kortykosteroidy. W poważniejszych przypadkach aplikuje się immunosupresanty .

W czasie leczenia pacjentom zaleca się wykonywanie kontrolnych badań oceniających czynność serca oraz układu oddechowego. Zespół Sharpa jest trudny w leczeniu i niejednokrotnie przechodzi w nieuleczalną twardzinę układową lub toczeń rumieniowy układowy.

Czytaj także:

Zespół Sjögrena (zespół Sjogrena, choroba Mikulicza-Radeckiego)

Guzkowe zapalenie tętnic

Zespół Sneddona

Łuszczycowe zapalenie stawów

Twardzina układowa

Więcej o:
Skomentuj:
Mieszana choroba tkanki łącznej
Zaloguj się

Aby ocenić zaloguj się lub zarejestrujX