Zespół Dubina-Johnsona

Bilirubina to pomarańczowy barwnik nadający kolor m.in. wytwarzanej przez wątrobę żółci, z którą jego nadmiar, usuwany jest z organizmu. Zdarza się, że wskutek mutacji genetycznej proces ten zostaje zachwiany, a nadmiar substancji odkłada się w wątrobie lub kanałach żółciowych. Medycyna tę grupę schorzeń określa mianem hiperbilirubinemią, a jedną z spośród nich jest tzw. zespół Dubina-Johnsona.
Dołącz do nas na Facebooku!

Bilirubina powstaje w czasie rozpadu henu, czyli enzymu zawartego w erytrocytach (czerwone krwinki) . Barwnik transportowany jest do wątroby, gdzie nadaje typowy dla żółci kolor i następnie wydalany jest z organizmu. W przypadku zespółu Dubina-Johnsona transport sprzężonej bilirubiny do kanalików żółciowych jest całkowicie zaburzony. Pozostający i gromadzący się w wątrobie barwnik nadaje jej czarne zabarwienie. Za rozwój schorzenia odpowiada przede wszystkim mutacja genetyczna, która bardzo często jest dziedziczona.

Objawy

Pierwszym i zarazem najbardziej typowym objawem schorzenia jest podwyższony poziom bilirubiny (u zdrowej osoby nie przekracza on 1,1 mg/dl, u pacjentów z zespołem wzrasta do 6 mg/dl) oraz spadkiem stężenie koproporfiryna (zaliczany do porfiryn - związek chemiczny o bardzo intensywnej barwie). Mimo to ogromna część chorych nie odczuwa żadnych dolegliwości, a zalegający w wątrobie barwnik nie wpływa na działanie i funkcje narządu.

Diagnoza

Aby potwierdzić w zespół Dubina-Johnsona dożylnie podaje się bromosulfoftaleinę, która wyłapywana jest komórkami wątroby i łączy się z zalegającym barwnikiem. Dzięki temu organizm wraz z żółcią usuwa z organizmu nadmiar bilirubiny.

Leczenie

Zazwyczaj choroba ma bardzo łagodny przebieg i nie wymaga żadnego leczenia. Bywa, że schorzenie rozwija się u kobiet w ciąży lub przyjmujących doustną antykoncepcję .

Chcesz się dowiedzieć więcej, coś Cię niepokoi, zapytaj lekarza

Czytaj także:

Zespół Criglera - Najjara

Zespół Gilberta

Ropień wątroby

Choroba Wilsona

Torbiel wątroby

Więcej o: