OTOSKLEROZA - z這dziejka s逝chu m這dych kobiet

Magdalena Fr帷kiewicz, eska
27.07.2015 10:47
A A A
W鈔鏚 os鏏 dotkni皻ych otoskleroz dominuj m這de kobiety

W鈔鏚 os鏏 dotkni皻ych otoskleroz dominuj m這de kobiety (Shutterstock)

Chocia powszechnie jest prawie nieznana, rozpoznaje si j u prawie 10 proc. os鏏 badanych z powodu niedos逝chu. Stanowi powa積y problem spo貫czny: atakuje ludzi mi璠zy 15., a 40. rokiem 篡cia. Mo瞠 doprowadzi do ca趾owitej g逝choty. Otoskleroza sama nie minie. Potrzebna jest pomoc chirurga
Do陰cz do serwisu Zdrowie na Facebooku!

Otoskleroza (豉c. otosclerosis) jest dziedzicznie uwarunkowanym schorzeniem b喚dnika kostnego, czyli obudowy ucha wewn皻rznego, w kt鏎ym znajduje si narz康 s逝chu i r闚nowagi. Nieleczona otoskleroza mo瞠 doprowadzi do ca趾owitej g逝choty, zazwyczaj obustronnej. Choroba jest powodowana niezwykle ograniczonym zaburzeniem metabolizmu mineralnego ko軼i w obr瑿ie ucha. Najcz瘰tsz lokalizacj zmian jest okolica okienka owalnego (unieruchomienie strzemi帷zka, jednej z kosteczek s逝chowych, w okienku ucha wewn皻rznego), ale dotyczy te mo瞠 pozosta造ch kosteczek s逝chowych: m這teczka i kowade趾a oraz okienka okr庵貫go.

Jako pierwszy chorob t opisa Antonio Maria Valsalva z Bolonii w pierwszej po這wie XVIII w., termin "otoskleroza" wprowadzi Anton von Tr闤tsch w 1872 r., a jej istot scharakteryzowa austriacki lekarz Adam Politzer w 1894 roku.

Jakie s przyczyny otosklerozy?

Kliniczna, czyli objawowa otoskleroza wyst瘼uje powszechnie w鈔鏚 rasy bia貫j (0,3-1%), rzadziej czarnej i sporadycznie 鄴速ej. Ubytek s逝chu pojawia si mi璠zy 15 a 40 rokiem 篡cia. Kobiety choruj cz窷ciej od m篹czyzn - stanowi ok. 66% pacjent闚.

Etiologia nie jest ustalona, ale uwa瘸 si, 瞠 otoskleroza ma wieloczynnikowe przyczyny, z kt鏎ych najwa積iejsze to:

- dziedziczne wyst瘼owanie: prawdopodobie雟two odziedziczenia choroby po rodzicu z klinicznymi objawami wynosi ok. 20%

- zaburzenia hormonalne: u oko這 50% pacjentek zaobserwowano pogorszenie choroby w czasie ci捫y. Mo磧iwe, 瞠 jest za to odpowiedzialny podwy窺zony poziom estrogenu

- zaka瞠nie wirusem odry: u chorych z otoskleroz znaleziono podwy窺zone st篹enie immunoglobulin przeciwko wirusowi odry, a w ogniskach otosklerotycznych struktury podobne do tego wirusa

- czynniki autoimmunologiczne (zaburzaj帷e reakcje uk豉du odporno軼iowego)

Jakie s objawy otosklerozy?

G堯wnym objawem otosklerozy jest niedos逝ch, kt鏎y w zale積o軼i od lokalizacji ogniska otosklerotycznego mo瞠 mie charakter przewodzeniowy (80% pacjent闚), mieszany (15%) lub odbiorczy (5%). Niedos逝ch przewodzeniowy jest rezultatem uszkodzenia narz康u przekazuj帷ego d德i瘯, niedos逝ch odbiorczy wyst瘼uje przy uszkodzeniu narz康u przekszta販aj帷ego d德i瘯 oraz s逝chowej drogi nerwowej, natomiast mieszany jest wynikiem uszkodzenia obu mechanizm闚. Upo郵edzenie s逝chu post瘼uje wolno, na przestrzeni lat.

W 70% otoskleroza wyst瘼uje obustronnie, ale zwykle utrata s逝chu wyst瘼uje niesymetrycznie. Inne objawy to uporczywe szumy uszne, zazwyczaj o niskiej cz瘰totliwo軼i, zawroty g這wy i zaburzenia r闚nowagi.



Jak rozpoznajemy otoskleroz?

Poza typowymi objawami, zg豉szanymi przez pacjenta, laryngolog mo瞠 chorob podejrzewa na podstawie dodatniego wywiadu rodzinnego (niedos逝ch, kt鏎y pojawi si w m這dym wieku u rodzic闚, rodze雟twa lub innych krewnych).

Badanie laryngologiczne pacjenta, a w szczeg鏊no軼i otoskopia (wziernikowanie uszu) jest prawid這we, niekiedy mo瞠 by obecny objaw Schwartza (prze鈍iecanie czerwonej b這ny wzg鏎ka przez b這n b瑿enkow).

Laryngolodzy i specjalizuj帷y si w problemach ze s逝chem audiolodzy maj wiele narz璠zi pozwalaj帷ych postawi ostateczn diagnoz. Im te najlepiej pozostawi interpretacj wynik闚. Przy rozpoznaniu pomocne s cho熲y pr鏏y stroikowe, wykonywane przy u篡ciu wprowadzonego w drgania kamertonu. Nieprawid這wy wynik pr鏏y Webera oraz negatywna pr鏏a Rinnego b璠 鈍iadczy造 o zaburzeniach przewodnictwa powietrznego, czyli niedos逝chu typu przewodzeniowego. Pr鏏a Gell'go, okre郵aj帷a ruchomo嗆 strzemi帷zka w okienku owalnym, jest patologiczna.

Badania audiometryczne (badania s逝chu), wykorzystywane w diagnostyce, obejmuj audiometri tonaln i impedancyjn. Audiometria tonalna zwykle wykazuje niedos逝ch typu przewodzeniowego, a czasami, w zale積o軼i od stadium choroby, niedos逝ch mieszany, lub rzadko odbiorczy. W audiogramach (graficzny wynik audiometrii tonalnej - patrz wykres obok) chorych z otoskleroz cz瘰to wyst瘼uje za豉mek Carharta. Audiometria impedancyjna jest z regu造 prawid這wa. Wynika to z braku wp造wu otosklerozy na ci郾ienie wewn徠rz jamy b瑿enkowej. Z powodu unieruchomienia strzemi帷zka zniesiony jest natomiast odruch strzemi帷zkowy (naturalny efekt obronny przed d德i瘯ami o zbyt du篡m nat篹eniu).

Czy jest nadzieja na popraw s逝chu?

Dzi瘯i rozwojowi mikrochirurgii ucha, obecnie mo積a zaproponowa choremu z otoskleroz leczenie operacyjne. W otosklerozie u篡wa si najcz窷ciej dw鏂h technik operacyjnych: stapedektomii i stapedotomii. Zabieg mo瞠 by przeprowadzony zar闚no w znieczuleniu og鏊nym jak i miejscowym, zalet tego drugiego jest natychmiastowa, 鈔鏚operacyjna ocena poprawy s逝chu przez pacjenta. W obu przypadkach do ucha 鈔odkowego wprowadza si protezk w miejsce cz窷ciowo (stapedotomia) lub ca趾owicie (stapedektomia) usuni皻ego strzemi帷zka. W obu typach operacji wykorzystuje si te same typy protezek.

Chirurgiczne leczenie otosklerozy mo積a wykona w obu uszach, odst瘼 mi璠zy zabiegami powinien wynosi co najmniej 6 miesi璚y, ale zalecana jest przerwa 12-miesi璚zna. Rokowanie po leczeniu operacyjnym jest bardzo dobre.

W przypadku zaawansowanej otosklerozy z g喚bokim niedos逝chem odbiorczym i brakiem korzy軼i ze stosowania aparatu s逝chowego popraw s造szenia mo積a uzyska poprzez wszczepienie implantu 郵imakowego.

Leczenie zachowawcze (czyli farmakoterapia) obejmuje podawanie preparat闚 fluoru, kt鏎ego dzia豉nie polega na hamowaniu przekszta販ania prawid這wej ko軼i w ko嗆 sklerotyczn. W Polsce dost瘼ny jest fluorek sodu w postaci tabletek - Fluossen. Z powodu braku bada dowodz帷ych skuteczno軼i tej metody, leczenie fluorem nie jest obecnie rekomendowane.

Alternatywnym sposobem leczenia jest dopasowanie aparatu s逝chowego, s one bardzo skuteczne w pocz徠kowym okresie otosklerozy.

Opracowa豉 lek. med. Magdalena Fr帷kiewicz Otolaryngolodzy24

Zobacz tak瞠: G逝chota starcza

Zobacz tak瞠
Skomentuj:
Zaloguj si

Aby oceni zaloguj si lub zarejestrujX