Zespoły mielodysplastyczne

Przyczyny występowania zespołów mielodysplastycznych nie jest znana. Choroba dotyka głównie mężczyzn, atakuje szpik kostny oraz krew.
Dołącz do nas na Facebooku!

Zespoły mielodysplastyczne to grupa blisko związanych jednostek chorobowych, w których proces tworzenia krwinek jest zakłócony przez niezdolność komórek do prawidłowego wzrostu i rozwoju. Czasami nazywany stanem przedbiałaczkowym, ponieważ w zaawansowanych postaciach stosunkowo często transformuje w kierunku ostrych białaczek.



Diagnoza

Choroba dotyka mężczyzn w wielu od 60 do 70 roku życia. Choć przyczyny jej występowania nie są znane, przyjmuje się istnienie kilku czynników, które mogą ją wywołać. Zalicza się do nich:

-kontakt lub zatrucie środkami chemicznymi jak pestycydy, benzen, środki ochrony roślin, nawozy sztuczne, ksylen

-dym tytoniowy

-metale ciężkie

-promieniowanie jonizujące

-niedokrwistość aplastyczna (niewydolność szpiku kostnego)

-leki (cytostatyki - leki przeciwnowotworowe)

-czynnik genetyczny - ryzyko zachorowania wzrasta u osób chorujących na niedokrwistość Fanconiego (uwarunkowana genetycznie niewydolność szpiku kostnego), chorobę Recklinghausena (choroba genetyczna charakteryzująca się zmianami skórnymi, kostnymi oraz guzami wewnątrzczaszkowymi) i zespół Downa. Zespoły mielodysplastyczne są trudne do zdiagnozowania. Konieczna jest bardzo dokładna analiza próbek pozwalająca wykluczyć wszystkie choroby o podobnych objawach. Powstaje ona w oparciu o badania krwi, szpiku kostnego oraz badania genetyczne (cytogenetyczne), na ich podstawie ustala się kierunek zmian w chromosomach komórek szpiku kostnego.

Skala rozwoju choroby powstaje w oparciu o liczbę blastów (niedojrzałe białe krwinki znajdujące się we krwi obwodowej), im ich liczba jest wyższa, tym większe ryzyko wystąpienia ostrej białaczki szpikowej . Wyróżnia się pięć typów zespołów mieloplastycznych:

-niedokrwistość oporną na leczenie (RA - Refractory Anemia; niedokrwistość oporna na leczenie, obecność ok. 1proc. blastów we krwi obwodowej i ok. 5proc. blastów w szpiku kostnym)

-niedokrwistość oporna na leczenie z obecnością pierścieniowatych syderoblastów (RARS - Refractory Anemia with Ringed Sideroblasts, obecność ok. 1proc. blastów we krwi obwodowej i ok. 5proc. blastów w szpiku kostnym

-niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów (RAEB Refractory Anemia with Excess Blasts; obecność ok. 5proc. blastów we krwi obwodowej i od 5 do 20proc. blastów w szpiku kostnym)

-niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów w okresie transformacji (RAEB-T Refractory Anemia with Excess Blasts in Transformation; obecność ok. 5proc. blastów we krwi obwodowej i od 21 do 29proc. blastów w szpiku kostnym. Obecnie klasyfikuje się ją jako ostrą białaczkę szpikową typu CMML - Chronic myelomonocytic leukemia; przewlekła białaczka.

Leczenie

Przebieg leczenia uzależniony jest od wieku pacjenta i ogólnego stanu zdrowia. Najczęściej stosuje się chemioterapię, w trudniejszych przypadkach konieczny jest przeszczep szpiku. Dodatkowo stosuje się leczenie wspomagające polegające na przetaczaniu krwi , podawanie erytropetyny (przyspiesza produkcję czerwonych krwinek) i G-CSF (czynnik krwiotwórczy), przetaczanie krwinek płytkowych.



Czytaj także:

Światowy Dzień Krwiodawcy: oddajesz, czy wymiękasz?

Hematolog

Trombocytopenia

Niedokrwistość (anemia) megaloblastyczna

Analiza krwi

Więcej o: